精神抑郁的患者多見

常見癥狀：頭痛、眩暈、視力下降
一般認為其發(fā)病無性別差別，可廣泛發(fā)生在任何年齡，但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。
小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第v、vii和viii顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。
鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進展緩慢，視力嚴重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。
位于腦實質(zhì)內(nèi)時，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第vi、vii顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)強制性輕癱。
腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對來講，少見于第三、第四腦室。
位于顱骨表面時，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位?？膳既槐话l(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。

1.腦脊液檢查
腰穿壓力增高。
2.頭顱X線平片
顱內(nèi)壓增高征，根據(jù)部位可出現(xiàn)巖骨尖或巖骨嵴破壞、眶上裂和視神經(jīng)孔擴大、顱骨局限性破壞等。
3.ct
多為低密度、不增強影像，高密度提示鈣化灶、皂化或含有大量吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞。
4.MRI
低t1高t2信號。
5.腦血管造影。

表皮樣囊腫位于小腦橋腦角時應與聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤相鑒別，后二者多見于青年人，聽神經(jīng)瘤常以耳鳴、聽力下降起病，而腦膜瘤的聽力障礙則較聽神經(jīng)瘤為輕，小腦橋腦綜合征及顱內(nèi)壓增高癥狀較本病為重，腦脊液蛋白一般多增高。
位于中顱窩者需要與三叉神經(jīng)鞘瘤及腦膜瘤相鑒別，三叉神經(jīng)鞘瘤顱底像一般均見卵圓孔擴大，腦膜瘤則常見顱底骨質(zhì)破壞或增生，位于鞍區(qū)者可根據(jù)臨床特點及影像學檢查所見與相應部位的其他腫瘤相鑒別。

膽脂瘤多采取手術切除。顱后窩表皮樣囊腫，尤其是顱后窩底、第四腦室者，可取中線枕下入路；中腦者可經(jīng)幕下小腦上入路；鞍區(qū)者可取翼點入路；中線旁跨越顱中窩和腦橋小腦角的啞鈴形者，可取一側(cè)乳突后入路。
若腫瘤體積小而無顱內(nèi)擴展或感染，僅與周邊結(jié)構輕微粘連，尤其是第四腦室的表皮樣囊腫可望肉眼全切。但相當多的部位的膽脂瘤達到組織病理上的全切都是比較困難的，往往有少量包膜殘留，有時候術后磁共振會顯示有增強的信號存在。
腫瘤的囊壁為生發(fā)組織，應對無粘連的囊壁盡可能廣泛切除，為防止腫瘤細胞隨腦脊液的擴散，可采取術中腫瘤周圍棉條覆蓋保護的方式。在仔細清除囊腫內(nèi)容物后，注意反復沖洗術區(qū)，防止術后的無菌性腦膜炎。
對于顱骨板障內(nèi)膽脂瘤，其惡變率僅有少數(shù)報導，往往針對較大、生長較快或有壓痛的膽脂瘤采取切除。
表皮樣囊腫術后并發(fā)癥的預防和處理是降低本病死亡率和致殘率的關鍵：
常見術后并發(fā)癥包括：
⑴無菌性腦膜炎和腦室炎：最常見，系瘤內(nèi)容物進入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)刺激腦組織引起，發(fā)生率為10-40%,多數(shù)病人在術后1-2周內(nèi)發(fā)生。早期手術和顯微手術行腫瘤全切是預防本并發(fā)癥的根本措施，一旦發(fā)生可采用大劑量激素及抗生素，可腰穿放液或腰穿置管行腦脊液持續(xù)引流。多數(shù)經(jīng)上述治療后1-4周內(nèi)恢復正常。
⑵腦積水：主要因反復腦膜炎或腦室炎所致，可采取對癥治療，炎癥控制后可考慮行分流術。
⑶慢性肉芽腫性蛛網(wǎng)膜炎：由于囊內(nèi)容物反復排入蛛網(wǎng)膜下腔，刺激蛛網(wǎng)膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素及對癥治療。
⑷繼發(fā)性神經(jīng)功能障礙：囊內(nèi)容物外溢，引起腦神經(jīng)周圍纖維化，經(jīng)壓迫導致神經(jīng)功能障礙。
⑸惡性變：較為少見，成為鱗狀上皮癌，多次手術反復復發(fā)可發(fā)生癌變，尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。當手術切除表皮樣囊腫后，沒有達到預期的目的或者病情迅速惡化者，應考慮惡性變。其可隨腦脊液廣泛播種性轉(zhuǎn)移。

對于膽脂瘤無明確預防建議。曾接受手術治療并病理確診的患者需要定期影像復查以求早期發(fā)現(xiàn)腫瘤的復發(fā)。由于腫瘤系良性腫瘤，術后恢復一般良好，若達到大部切除，則一般復發(fā)較晚，可延至數(shù)年甚至數(shù)十年。有報道術后長期隨訪，生存20年以上者可達92％,術后死亡率2-11％,其死亡原因主要為顱內(nèi)感染。近期的幾組顯微手術的數(shù)據(jù)表明其手術死亡率已降至1％以下。