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    春雨醫(yī)生

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    肺動(dòng)脈瓣狹窄

    肺動(dòng)脈瓣狹窄發(fā)病率約占先天性心臟病的8%~10%,肺動(dòng)脈狹窄以單純肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見(jiàn),約占90%,其次為漏斗部狹窄,脈動(dòng)脈干及其分支狹窄則很少見(jiàn),但可繼發(fā)或并發(fā)瓣下狹窄,它可單獨(dú)存在或作為其他心臟畸形的組成部分,如法洛四聯(lián)癥、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30%mmHg,一般不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。

    常見(jiàn)癥狀:胸悶、氣短、發(fā)憋 ????? 本病男女之比約為3∶2,發(fā)病年齡大多在10~20歲之間,癥狀與肺動(dòng)脈狹窄密切相關(guān),輕度肺動(dòng)脈狹窄病人一般無(wú)癥狀,但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn),主要表現(xiàn)為勞動(dòng)耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運(yùn)動(dòng)后昏厥發(fā)作,晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫等右心衰竭的癥狀,如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉,可見(jiàn)口唇或末梢指(趾)端發(fā)紺和杵狀指(趾).
    體格檢查:主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽(tīng)到Ⅲ~Ⅳ級(jí)響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音,向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo),雜音最響亮處可觸及收縮期震顫,雜音強(qiáng)度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人,雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處,強(qiáng)度較輕,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕,有時(shí)甚至呈現(xiàn)分裂。
    重度肺動(dòng)脈口狹窄病人,因右心室肥厚可見(jiàn)胸骨左緣向前隆起,在心前區(qū)可捫及抬舉樣搏動(dòng),三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全,在該處可聽(tīng)到吹風(fēng)樣收縮期雜音,伴有房間隔缺損而心房?jī)?nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時(shí),病人的口唇及四肢指(趾)端可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指(趾).

    1.X線檢查
    輕度肺動(dòng)脈口狹窄胸部X線可無(wú)異常表現(xiàn),中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴(kuò)大,以右室和右房肥大為主,心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動(dòng)脈瓣狹窄病例擴(kuò)大的肺動(dòng)脈段呈圓隆狀向外突出,而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷,肺門(mén)血管陰影減少,肺野血管細(xì)小,尤以肺野外圍1/3區(qū)域?yàn)樯?,故肺野清晰?br>2.心電圖檢查
    心電圖改變視狹窄程度而異。輕度肺動(dòng)脈口狹窄病人心電圖在正常范圍,中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和t波倒置等改變,重度狹窄病例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的p波。一部分病例顯示不全性右束支傳導(dǎo)阻滯。
    3.超聲心動(dòng)圖檢查
    肺動(dòng)脈瓣狹窄病例超聲心動(dòng)圖檢查可顯示瓣葉開(kāi)放受限制,瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小,并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴(kuò)大的程度。
    4.右心導(dǎo)管和選擇性右室造影檢查
    如右心室收縮壓高于4.0kpa(30mmHg),且右室與肺動(dòng)脈收縮壓階差超過(guò)1.3kpa(10mmHg)即提示可能存在肺動(dòng)脈口狹窄,跨瓣壓力階差的大小可反映肺動(dòng)脈口狹窄的程度,如跨瓣壓力階差在5.3kpa(40mmHg)以下為輕度狹窄,肺動(dòng)脈瓣孔在1.5~2.0cm左右;如壓力階差為5.3~13.3kpa(40~100mmHg)為中度狹窄,瓣孔在1.0~1.5cm;壓力階差在13.3kpa(100mmHg)以上為重度狹窄,估計(jì)瓣孔為0.5~1.0cm.右心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈拉出至右心室過(guò)程中,進(jìn)行連續(xù)記錄壓力,根據(jù)壓力曲線圖形變化和有無(wú)出現(xiàn)第三種類型曲線可判斷肺動(dòng)脈口狹窄,系單純肺動(dòng)脈瓣狹窄或漏斗部狹窄或二者兼有的混合型狹窄。

    1.心房間隔缺損
    輕度肺動(dòng)脈口狹窄的體征心電圖表現(xiàn)與心房間隔缺損頗有相似之處。

    2.心室間隔缺損
    漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似,要注意鑒別。

    3.先天性原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張病
    其臨床表現(xiàn)和心電圖變化與輕型的肺動(dòng)脈瓣狹窄甚相類似,鑒別診斷有一定困難。右心導(dǎo)管檢查未能發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈收縮期壓力階差或其他壓力異常,同時(shí)又無(wú)分流,而X線示肺動(dòng)脈總干弧擴(kuò)張,則有利于本病的診斷。

    4.法洛四聯(lián)癥
    重度肺動(dòng)脈口狹窄,伴有心房間隔缺損,而有右至左分流出現(xiàn)發(fā)紺的病人(法洛三聯(lián)癥)需與法洛四聯(lián)癥相鑒別。

    輕度肺動(dòng)脈狹窄病人臨床上無(wú)癥狀,可正常生長(zhǎng)發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療,中等度肺動(dòng)脈狹窄病人,一般在20歲左右出現(xiàn)活動(dòng)后心悸氣急狀態(tài),如不采取手術(shù)治療,隨著年齡的增長(zhǎng)必然會(huì)導(dǎo)致右心室負(fù)荷過(guò)重出現(xiàn)右心衰竭癥狀,從而喪失生活和勞動(dòng)能力,對(duì)極重度肺動(dòng)脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀,如不及時(shí)治療??稍谟變浩谒劳?。20世紀(jì)80年代之前,外科手術(shù)行肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)術(shù)是治療該病的惟一手段,該方法是在體外循環(huán)下,切開(kāi)狹窄的瓣環(huán)。但隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展,經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)已經(jīng)成為單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選治療方法。

    1.經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)
    (1)機(jī)制 球囊充盈時(shí)可產(chǎn)生高達(dá)3個(gè)大氣壓的壓力,利用向球囊內(nèi)加壓對(duì)狹窄的瓣口產(chǎn)生的張力而引起狹窄的膜撕裂,從而解除肺動(dòng)脈瓣狹窄。

    (2)適應(yīng)證 ①右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右室的收縮壓>60mmHg或跨肺動(dòng)脈壓差≥40mmHg.②心電圖和胸部X線檢查均提示肺動(dòng)脈瓣狹窄右心室肥厚或伴有勞損等。

    (3)并發(fā)癥 常見(jiàn)有心律失常、肺動(dòng)脈瓣反流、肺動(dòng)脈損傷及右室流出道的痙攣等。

    2.手術(shù)治療
    (1)手術(shù)指征 ①病人雖癥狀,心電圖也無(wú)明顯異常改變,右心導(dǎo)管檢查示右室收縮壓在8.0kpa(60mmHg)以上,或跨瓣壓力階差大于 5.3kpa(40mmHg),或超聲心動(dòng)圖檢查示瓣孔在1.0~1.5厘米屬中度狹窄應(yīng)考慮手術(shù)。
    ②無(wú)癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損,X線片示心臟有中度增大者。
    ③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者,手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳。
    ④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬重度狹窄者,應(yīng)在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負(fù)荷。

    (2)手術(shù)方法 ①低溫下肺動(dòng)脈瓣直視切開(kāi)術(shù) 僅適于單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄,且病情較輕而無(wú)繼發(fā)性漏斗部狹窄和其他伴發(fā)心內(nèi)畸形。
    ②體外循環(huán)下直視糾治術(shù) 適合于各類肺動(dòng)脈口狹窄的治療。
    ③術(shù)后并發(fā)癥和手術(shù)效果 術(shù)后并發(fā)癥,除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點(diǎn):其一肺動(dòng)脈口狹窄解除后,肺循環(huán)血容量明顯增多,因此應(yīng)根據(jù)動(dòng)脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補(bǔ)足血容量,以避免術(shù)后低心排血癥,必要時(shí)靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強(qiáng)心升壓藥,以增強(qiáng)心肌收縮力,過(guò)渡至血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底,右室壓力仍高,術(shù)后容易引起右室切口出血,且易產(chǎn)生右心衰竭。本病手術(shù)死亡率較低,一般在2%左右,手術(shù)效果滿意,術(shù)后癥狀改善或完全消失,可恢復(fù)正常生活。

    本病手術(shù)死亡率較低,一般在2%左右,手術(shù)效果較令人滿意,術(shù)后癥狀改善或完全消失,可恢復(fù)正常生活。同時(shí)要注意防止一些術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。
    1、預(yù)防誘因
    一旦確診后,病人會(huì)高度緊張、焦慮、抑郁等。對(duì)疾病特別關(guān)注,頻頻求醫(yī),迫切要求用藥控制心律失常,確完全忽略病因;誘因的防治(吸煙、酗酒,過(guò)勞,緊張、激動(dòng),暴飲暴食,消化不良,感冒發(fā)燒,攝入鹽過(guò)多,血鉀、血鎂低等).注意了上述病因和誘因,要比單純用藥更簡(jiǎn)便、安全、有效。
    2、穩(wěn)定情緒
    保持平和穩(wěn)定的情緒,精神放松,不過(guò)度緊張。精神緊張的情緒易誘發(fā)心律失常。所以病人要以平和的心態(tài)去對(duì)待,避免過(guò)喜、過(guò)悲、過(guò)怒,不計(jì)較小事,遇事自己寬慰自己,不要看緊張刺激的電視、球賽等。
    3、自我監(jiān)測(cè)
    在心律失常不易被查到時(shí),病人自己最能發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。有些心律失常有先兆癥狀,若能發(fā)現(xiàn)及時(shí)采取措施,可減少、甚至避免再發(fā)心律失常。心房纖顫的病人往往有先兆征象或稱前驅(qū)癥狀如:心悸感,觸摸脈博有“缺脈”增多,此時(shí)要及早休息并口服安定片可防止。
    4、合理用藥
    心律失常治療中,強(qiáng)調(diào)用藥個(gè)體化。而有些病人往往愿意接受病友的建議而自行改藥、改量,這樣做是危險(xiǎn)的。病人必須按醫(yī)生要求服藥,并注意觀察用藥后的反應(yīng)。有些抗心律失常藥在有時(shí)能導(dǎo)致心律失常,所以,應(yīng)盡量少用藥,做到合理配伍。
    5、定期體檢
    定期復(fù)查心電圖,肝功能、甲狀腺功能、電解質(zhì)等(因?yàn)榭剐穆墒СK幙捎绊戨娊赓|(zhì)及臟器功能).
    6、定期復(fù)診
    患者應(yīng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥,強(qiáng)心、利尿藥必須嚴(yán)格控制劑量(按時(shí)、按療程服用),以確保療效。服用強(qiáng)心藥前,需測(cè)量脈搏數(shù),若心率過(guò)慢,應(yīng)立即停服,以防藥物毒性作用發(fā)生,危及生命。

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    肖菲 解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第909醫(yī)院
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    您好,懷孕多少周了?肺動(dòng)脈狹窄程度不重,是可以治療的具體情況需要出生后才可以確定程度輕,可以的一般情況需要3萬(wàn)左右
    李榮 錦州市中心醫(yī)院
    2018-07-15

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