肝豆?fàn)詈俗冃?/h3>

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肝豆?fàn)詈俗冃?/a>(hld)又稱威爾遜病，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由wilson首先報(bào)道和描述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(k-f環(huán)).

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好發(fā)于10~25歲的青少年

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無(wú)傳染性

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雖在嬰兒期肝臟就已有銅的蓄積，但6歲前罕有肝病癥狀發(fā)生，而50%在15歲前發(fā)病，偶有60歲才發(fā)病者，初起癥狀42%為肝病表現(xiàn)，34%為神經(jīng)系統(tǒng)，10%為精神癥狀，12%為繼發(fā)于肝病的內(nèi)分泌或血液系癥狀，1%為腎損害表現(xiàn)，約25%患者同時(shí)出現(xiàn)兩個(gè)以上系統(tǒng)受累表現(xiàn)。
一、肝臟
以肝病為初起發(fā)病者年齡往往較小。其臨床表現(xiàn)差異很大，可表現(xiàn)為急性或慢性肝炎、暴發(fā)性肝功能衰竭或肝硬化，因而，wilson病肝臟病變所致臨床表現(xiàn)沒有特異性。在無(wú)癥狀期或肝硬化早期，肝功能可正常，或僅有輕微的轉(zhuǎn)氨酶增高，多起病隱匿，呈現(xiàn)一慢性病程。開始有乏力、疲勞、厭食、黃疸、蜘蛛痣、脾腫大和脾功能亢進(jìn)，最終導(dǎo)致門脈高壓、腹水、曲張靜脈出血以及肝功能衰竭。
wilson病患者肝臟?？s小或正常大小，有壞死后肝硬化特點(diǎn)，可以腹水、食管靜脈曲張破裂出血為初發(fā)表現(xiàn)。另外臨床表現(xiàn)、生化檢查、組織學(xué)檢查酷似慢性活動(dòng)性肝炎者也較多見。有些患者偶爾發(fā)現(xiàn)k-h環(huán)或出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀后才想到本病而得到診斷。所以，對(duì)35歲以下，hbsag陰性的慢性肝病患者，應(yīng)想到本病并做化驗(yàn)檢查以確立診斷。
二、神經(jīng)系統(tǒng)
神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)一般出現(xiàn)在12~30歲患者，幾乎都同時(shí)伴有k-f環(huán)。開始起病輕，但如得不到及時(shí)治療則很快向嚴(yán)重程度發(fā)展。早期有腕部震顫、扮鬼臉、口吃和書寫困難等，同時(shí)有步態(tài)僵直、吞咽困難，四肢呈波動(dòng)性強(qiáng)直，表情貧乏和固定，不斷流涎，智力尚可。腦電圖為非特異性慢波，無(wú)助于診斷。另外，此時(shí)CT檢查，腦誘發(fā)電位都無(wú)特異性表現(xiàn)。MRI對(duì)衡量大腦、小腦及腦干病變較ct敏感，但無(wú)癥狀者常正常，肝功能檢查多正常。
三、精神癥狀
表現(xiàn)為行為異常，躁狂抑郁或精神分裂癥、癡呆。至少有四方面精神障礙：情感異常、行為異常、精神分裂癥和認(rèn)知障礙。有以上幾方面表現(xiàn)時(shí)，治療往往只能部分得到緩解。
四、眼
k-f環(huán)位于角膜周圍緣的膜后彈力層，呈棕色或綠色，或金黃色，寬可達(dá)2mm,用斜照燈或肉眼即可看到。此色素環(huán)與銅顆粒的分布、密度及大小有關(guān)。k-f環(huán)幾乎總與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀相伴行，但在無(wú)癥狀兒童或肝臟受損，特別是伴慢性活動(dòng)性肝炎者，可無(wú)k-f環(huán)。k-f環(huán)的出現(xiàn)有助于診斷，但并不是wilson病的特征性表現(xiàn)。如兒童時(shí)期長(zhǎng)期肝內(nèi)膽汁淤積、慢性活動(dòng)性肝炎伴肝硬化和隱原性肝硬化都會(huì)由于膽汁排泄銅障礙而導(dǎo)致角膜及其他器官銅淤積。
葵花狀白內(nèi)障也是wilson病少見的一個(gè)眼部表現(xiàn)，常與k-f環(huán)并存，此特征在應(yīng)用d-青霉胺治療時(shí)常較k-f環(huán)消失快。
五、血液系統(tǒng)
wilson病程中常出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血，至少15%的患者溶血表現(xiàn)明顯。溶血常是短暫性的和自限性的，常較肝病表現(xiàn)超前數(shù)年，溶血發(fā)生時(shí)常無(wú)k-f環(huán)發(fā)生。因而，對(duì)于20歲以下的溶血患者，應(yīng)從生化檢查上除外其他原因?qū)е碌娜苎?a href="/pc/disease/313771/" class="s-link">wilson病溶血患者，血coombs試驗(yàn)陰性，屬非球形紅細(xì)胞性溶血。偶有急性溶血與急性肝功能衰竭同時(shí)出現(xiàn)者，預(yù)示病情重，常在數(shù)周內(nèi)死于肝或腎功能衰竭。
導(dǎo)致溶血的原因不明，有人認(rèn)為是由于肝臟在短期內(nèi)大量釋放銅入血，紅細(xì)胞大量攝取銅，導(dǎo)致對(duì)細(xì)胞膜和血紅蛋白的氧化損傷，也有人認(rèn)為銅的毒性作用是對(duì)細(xì)胞膜磷脂的氧化作用。
另外，以肝臟損傷為主的患者，急性肝功能衰竭，嚴(yán)重失代償性肝硬化，凝血因子合成減少、血小板質(zhì)量差，脾大可致血小板減少和白細(xì)胞減少，這些合wilson病患者存有出血傾向。
六、腎臟
wilson病腎功能受損程度不一，包括腎小球?yàn)V過(guò)率降低，腎血流量減少和腎小管病變。其中近曲小管受累可有氨基酸尿、糖尿、尿酸增高(伴血清尿酸低)、高尿磷、高尿鈣、蛋白尿，后者包括低分子球蛋白和膠原分解產(chǎn)生的羥脯氨酸多肽；遠(yuǎn)曲小管受累ph降至5.2以下，這也是腎結(jié)石形成的原因，青霉胺可明顯改善腎功能，但偶見青霉胺致腎病綜合征和goodpastures樣綜合征樣的嚴(yán)重副作用。
七、骨骼
可有脫鈣，骨質(zhì)軟化，佝僂病，自發(fā)性骨折，關(guān)節(jié)下囊腫，骨關(guān)節(jié)痛，分離性骨軟骨炎和軟化鈣化癥，臨床癥狀常不明顯，患者可有膝關(guān)節(jié)或其他大關(guān)節(jié)疼痛和僵硬。
八、其他
心臟可有心律失常，心肌病和植物神經(jīng)功能異常，繼發(fā)于肝病的內(nèi)分泌變化，年青女性有閉經(jīng)，男性發(fā)育遲緩，乳房發(fā)育，胰腺受損有胰功能不全和糖尿病，指甲弧呈藍(lán)色，含銅量增加。
關(guān)于本病自然病程 理論上分四期：Ⅰ期：銅在肝細(xì)胞質(zhì)原始聚積直至達(dá)飽和狀態(tài)，臨床上無(wú)癥狀；Ⅱ期：銅從胞質(zhì)轉(zhuǎn)入溶酶體，部分釋放入血。大多數(shù)(60%)患者銅的再分布是逐漸發(fā)生的，臨床表現(xiàn)不明顯，但是，如此過(guò)程進(jìn)展快，血銅突然升高可致溶血，肝內(nèi)快速再分布可致肝壞死或慢性活動(dòng)性肝炎，可能發(fā)生肝功能衰竭；Ⅲ期：肝外組織銅貯積，出現(xiàn)肝硬化、神經(jīng)、角膜和腎損害，臨床有相應(yīng)表現(xiàn)，可出現(xiàn)溶血，可死于肝功能衰竭，也可以再度緩解為無(wú)癥狀；本期表現(xiàn)多樣，如肝硬化進(jìn)展慢、肝外銅貯積慢，患者可多年無(wú)癥狀，但進(jìn)展快則臨床經(jīng)過(guò)兇險(xiǎn)；Ⅳ期：即絡(luò)合物長(zhǎng)期治療后的緩解期。

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1.銅含量測(cè)定
(1)頭發(fā)銅含量測(cè)定對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷及鑒別診斷的價(jià)值不大。
(2)肌肉合銅量測(cè)定部分診斷困難的擬診肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哂幸欢ǖ膮⒖純r(jià)值。
(3)皮膚和離體皮膚培養(yǎng)成纖維細(xì)胞內(nèi)合銅量測(cè)定肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呙黠@高于正常對(duì)照者(3倍).
(4)指甲含銅量測(cè)定指甲含銅量測(cè)定是一種無(wú)損傷性的檢查方法，其優(yōu)缺點(diǎn)與頭發(fā)銅測(cè)定相同。
(5)膽汁內(nèi)含銅量測(cè)定對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷有特異價(jià)值。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊吣懼瓋?nèi)含銅量顯著減低。
2.影像學(xué)檢查
(1)肝豆?fàn)詈俗冃缘母闻KB超檢查有其特殊的聲像圖，并將肝實(shí)質(zhì)的聲像圖按肝損害的不同程度依次分為光點(diǎn)閃爍型、巖層征型、樹枝狀光帶型和結(jié)節(jié)型，對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃跃哂刑卣餍栽\斷價(jià)值。對(duì)尚未出現(xiàn)神經(jīng)癥狀的肝豆?fàn)詈俗冃愿斡不?結(jié)節(jié)型)與慢性肝炎肝硬化者有鑒別價(jià)值?？稍u(píng)估脾臟大小、形態(tài)?？娠@示膽結(jié)石、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著。
(2)食管鋇劑造影攝片脾門靜脈造影或動(dòng)脈造影可對(duì)疑有門脈高壓臨床表現(xiàn)的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哌M(jìn)一步確診，有助于治療方案的制訂。
(3)骨關(guān)節(jié)X線檢查在肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷上的意義：
①骨關(guān)節(jié)X線改變是本病潛在的診斷指標(biāo)。臨床上難以確診病例，不管有無(wú)骨關(guān)節(jié)癥狀，都可利用該檢查幫助診斷。
②在兒童、少年期出現(xiàn)不明原因的病理性骨折或X線照片發(fā)現(xiàn)腕、膝關(guān)節(jié)異常，要考慮到患肝豆?fàn)詈俗冃缘目赡苄浴?br>③通過(guò)先證者做家系調(diào)查時(shí)可做為判斷是否為癥狀前或癥狀早期患者的輔助方法。
(3)顱腦ct、MRI無(wú)癥狀的肝豆?fàn)詈俗冃约盁o(wú)腦癥狀的肝型肝豆?fàn)詈俗冃曰颊唢B腦CT掃描以腦萎縮為多見，而腦型肝豆?fàn)詈俗冃詣t以基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性低密度影為特征。因此，CT掃描對(duì)不典型的潛伏型、肝型及腦型肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叨加休o助診斷價(jià)值，但肝豆?fàn)詈俗冃缘腸t改變無(wú)特異性。肝豆?fàn)詈俗冃阅X部MRI檢查，可顯示出比ct更為清晰的顱內(nèi)異常表現(xiàn)，臨床意義與CT掃描相似。侵犯基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)時(shí)均表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性，且為豆?fàn)詈?、尾狀核頭部的大部分受累，而丘腦則為局部受累。腦干病灶則以腦橋和中腦病變?yōu)橹?，少見小腦病灶。因而，對(duì)稱性基底節(jié)異常信號(hào)同時(shí)伴有腦干病灶是肝豆?fàn)詈俗冃缘挠跋裉卣髦弧?br>3.電生理檢查
(1)腦電圖以腦癥狀為主的腦型肝豆?fàn)詈俗冃曰颊吣X電圖多正?；蜉p度異常；以肝臟損害為主的腹型或肝型肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩哪X電圖多為中度、重度異常。腦電圖檢查有助于對(duì)有癲癇發(fā)作的肝豆?fàn)詈俗冃赃M(jìn)行診斷。
(2)腦干聽覺誘發(fā)電位(baep)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呖沙霈F(xiàn)baep異常，有一定的輔助診斷價(jià)值。
4.心理測(cè)試及iq檢測(cè)
對(duì)精神障礙型肝豆?fàn)詈俗冃曰虺尸F(xiàn)精神癥狀的其他類型肝豆?fàn)詈俗冃?，可通過(guò)心理測(cè)試以區(qū)別屬于行為障礙或器質(zhì)性精神病。iq檢測(cè)能了解患者智能障礙的程度。
5.其他檢查
(1)99mtc膠態(tài)硫同位素掃描可清晰地顯示肝、脾的大小及形態(tài)。
(2)腹腔鏡檢查可看到肝臟硬化結(jié)節(jié)，有助于直接了解肝豆?fàn)詈俗冃曰颊吒闻K損害的程度。

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診斷
1.凡具下列情況應(yīng)高度懷疑hld患者，都必須行裂隙燈檢查有無(wú)角膜k-f環(huán)和銅代謝測(cè)檢。
(1)已證實(shí)hld患者的同胞。
(2)同胞中有幼年死于急性重型肝炎(暴發(fā)性肝炎)或其他肝病(尤其病毒性肝炎血清抗原抗體陰性)者。
(3)兒童或少年發(fā)生原因不明的肝硬化，一過(guò)性黃疸，流涎，震顫，舞蹈樣運(yùn)動(dòng)或精神錯(cuò)亂，均需注意與hld鑒別，必要時(shí)，需進(jìn)一步行裂隙燈和銅代謝檢查。
2.診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)家族遺傳史，父母是近親婚配，同胞有hld患者或死于原因不明的肝病者。
(2)緩慢進(jìn)行性震顫，肌僵直，構(gòu)語(yǔ)障礙等錐體外系癥狀，體征及(或)肝癥狀。
(3)肉眼或裂隙燈證實(shí)有k-f環(huán)。
(4)血清銅藍(lán)蛋白<200mg/l.
(5)尿銅>50μg/24h.
(6)肝銅>250μg/g(干重).
判斷：凡完全具備上述(1)~(3)項(xiàng)或(2)及(4)項(xiàng)者，可確診為臨床顯性型，僅具有上述(3)~(5)項(xiàng)或(3)~(4)項(xiàng)者屬無(wú)癥狀型hld,僅有(1),(2)項(xiàng)或(1),(3)項(xiàng)者，應(yīng)懷疑hld.
鑒別診斷
本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，患者無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，出現(xiàn)各系統(tǒng)癥狀時(shí)臨床誤診相當(dāng)普遍，鑒別應(yīng)從肝臟及神經(jīng)系統(tǒng)兩方面考慮。
1.mekes病及慢性肝病由于蛋白嚴(yán)重缺乏，血清cp可下降，膽汁性肝硬化也可出現(xiàn)k-f環(huán)，須注意鑒別；
2.本病出現(xiàn)帕金森病某些體征，可根據(jù)角膜k-f環(huán)，嚴(yán)重共濟(jì)失調(diào)性震顫，血清銅藍(lán)蛋白降低等與pd鑒別；
3.還須與急性或慢性肝炎，肝硬化，小舞蹈病，huntington舞蹈病，扭轉(zhuǎn)痙攣，老年性癡呆，精神病，肝腎綜合征等鑒別。

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1.低銅飲食
每日食物中含銅量不應(yīng)>1mg,不宜進(jìn)食動(dòng)物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅(jiān)果等含銅量高的食物。

2.藥物治療
可應(yīng)用二巰基丙醇、二巰丁二酸、二巰丙磺酸鈉、d-青霉胺、依地酸二鈉鈣、及鋅制劑等藥物。

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1 生命體征的護(hù)理
對(duì)患者進(jìn)行常規(guī)的的生命體征的監(jiān)護(hù)，定期測(cè)量體溫、血壓、脈搏、呼吸，對(duì)并發(fā)腦病的患者密切觀察呼吸及神經(jīng)、精神癥狀。
2 觀察用藥后反應(yīng)
在驅(qū)銅治療時(shí)，密切注意觀察患者的各種反應(yīng)，這要求我們對(duì)患者因電解質(zhì)紊亂所出現(xiàn)的癥狀非常熟悉，如在連續(xù)大劑量驅(qū)銅時(shí)，患者極易出現(xiàn)低鈣引起的抽搐癥狀，輕度低鉀出現(xiàn)的疲倦、神情淡漠、惡心、嘔吐、腹脹、腹痛、心律失常、心功能下降等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)四肢對(duì)稱性肌無(wú)力，甚至呼吸困難、昏迷、心臟收縮期停搏而死亡，我們根據(jù)相關(guān)的臨床表現(xiàn)、心電圖特征確定患者是否低鈣、低鉀。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)報(bào)告給醫(yī)生。并積極配合醫(yī)生給予患者補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀，同時(shí)嚴(yán)密觀察病情，記錄24 h出入量、心電圖改變等，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)師，并積極配合檢測(cè)血鉀濃度，防止發(fā)生高血鉀。
3?飲食護(hù)理
做好必要的飲食指導(dǎo)，針對(duì)不同患者的不同癥狀做好對(duì)應(yīng)的飲食護(hù)理。我們要求患者每天飲食中銅的含量不超過(guò)1~1·5 mg.①禁止使用銅制的炊具、器皿燒煮食物，禁用含銅高的食物，如：肥豬肉、動(dòng)物內(nèi)臟和血、小牛肉等；各種豆類、堅(jiān)果類和菌類、貝類、魷魚、河蚌、螺獅、牡蝸和蝦蟹類；龍骨、烏賊、全蝎、僵蠶等動(dòng)物性中藥，以及巧克力、可可、咖啡等。盡量少吃含銅較高的食物：如牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋頭、蔥、糙米、標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等。
② 適宜日常攝食的低銅食物有精白米、面、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、小白菜、蘿卜、藕、薺藍(lán)、桔子、蘋果、桃子及砂糖等。
③適量選用鋅、鎂含量高的食物，可抑制銅在腸道吸收。食用高糖類飲食，有利于保護(hù)肝臟，同時(shí)促進(jìn)銅的排出。

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1、防治本病應(yīng)及早確診，及時(shí)糾正患者銅代謝的正平衡狀況，注意減少食物含銅量(<1mg/d),限制含銅多的飲食，如堅(jiān)果類，巧克力，豌豆，蠶豆，玉米，香菇，貝殼和螺類，蜜糖，動(dòng)物肝和血等，高氨基酸，高蛋白飲食能促進(jìn)尿銅排泄。
2、對(duì)wd患者的家族成員測(cè)定血清銅藍(lán)蛋白，血清銅，尿銅及體外培養(yǎng)皮膚成纖維細(xì)胞的含銅量有助于發(fā)現(xiàn)wd癥狀前純合子及雜合子，發(fā)現(xiàn)癥狀前純合子可以及早治療，雜合子應(yīng)禁忌與雜合子結(jié)婚以免其子代發(fā)生純合子，產(chǎn)前檢查如發(fā)現(xiàn)為純合子，應(yīng)終止妊娠，以杜絕患者的來(lái)源。

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好評(píng)醫(yī)生-肝豆?fàn)詈俗冃?/span>

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陸權(quán)  神經(jīng)內(nèi)科  副主任醫(yī)師

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張碩  神經(jīng)內(nèi)科  副主任醫(yī)師

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哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

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擅長(zhǎng)：中風(fēng)、缺血性腦卒中、腦出血、高血壓性腦出血、腦供血不足、腦血栓形成、蛛網(wǎng)膜下腔出血、短暫性腦缺血、缺血性腦血管病、中風(fēng)后遺癥、栓塞、急性腦梗死、血管性癡呆、腦動(dòng)脈硬化癥、腦血管病后遺癥、腦梗塞后遺癥、腦出血后遺癥、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、頸動(dòng)脈狹窄、周圍神經(jīng)病、面神經(jīng)炎、面癱、面肌癱瘓、特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓、三叉神經(jīng)痛、格林巴利綜合征、面肌痙攣、視神經(jīng)脊髓炎、舌咽神經(jīng)痛、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

相關(guān)問答-肝豆?fàn)詈俗冃?/span>

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問 血清銅藍(lán)蛋白低kf環(huán)查肝豆?fàn)詈俗冃栽趺椿厥?

答 ...著還好，有肝豆?fàn)詈俗冃?/span>嗎KF環(huán)位于角膜與鞏膜的內(nèi)表面上，呈綠褐色或金褐色，寬約1.3MM，要用裂隙等檢查才能看清你這個(gè)是角膜照相不太紅判斷不太好判斷病人有什么不舒服嗎？有沒有神經(jīng)癥狀

陸燕 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院

2023-08-17

問 肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?

答 你好，請(qǐng)問您有什么癥狀嗎？嗯，已經(jīng)明確是這個(gè)疾病了嗎？嗯，肝硬化是肝臟損傷比較嚴(yán)重的后果嗯，這個(gè)是遺傳性的銅代謝障礙疾病嗯，這個(gè)疾病是由于體內(nèi)的銅代謝異常，導(dǎo)致銅離子在肝臟內(nèi)蓄積但是費(fèi)用的話不容易估計(jì)因?yàn)楹蜋z查以及相關(guān)的選擇方案，治療的時(shí)間等等有相關(guān)性因?yàn)檫@種疾病是遺傳性的疾病，所以基本上不能夠根治比較少用這個(gè)藥物但是從藥理上來(lái)看，主要是治療緩解肝硬化病情的嗯，這個(gè)實(shí)在是遺憾，因?yàn)檫@個(gè)疾病的進(jìn)程是沒辦法逆轉(zhuǎn)，用藥物治療的目的是延緩病情的進(jìn)展這種情況可以同時(shí)治療例如少吃肝臟，貝殼，蘑菇，蠶豆，玉米巧克力等等留意了一下，由于系統(tǒng)的限制，我們的問答馬上就要關(guān)閉了呢，您還有其他的問題嗎？盡量把握時(shí)間哦。最終造成肝臟的功能損傷的情況您想了解的是治療方案還是？主要是飲食治療為主平時(shí)的時(shí)候盡量減少一些含銅量比較高的食物的攝入嗯是的，這個(gè)是比較常用的一些排銅的方法，您上面說(shuō)的那個(gè)藥物也是治療肝硬化的藥物所以說(shuō)主要是可以同步進(jìn)行治療這個(gè)疾病主要是低銅飲食以及促進(jìn)銅代謝這些都是只能對(duì)癥的了，可以輸血補(bǔ)充血漿等等這些是肝臟功能衰竭的表現(xiàn)病情進(jìn)展到這個(gè)程度的話，愈后是比較差的呢花錢也不一定有比較好的愈后嗯，這個(gè)疾病確實(shí)是比較麻煩，估計(jì)您當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)生應(yīng)該也跟您講過(guò)這些情況了吧。進(jìn)展到肝硬化的程度的話，估計(jì)是不太理想的而且遺傳性疾病后面就算是肝移植的話也比較難逆轉(zhuǎn)或者是根治嗯，非常理解您的心情這種疾病進(jìn)展到肝硬化已經(jīng)是比較嚴(yán)重的，確實(shí)會(huì)有高度的生命危險(xiǎn)的呢，而且也是比較容易反復(fù)的呢由于系統(tǒng)的限制，我們的問答馬上就要關(guān)閉了，希望我的分析可以給您一些幫助如果可以的話，待會(huì)問題關(guān)閉以后方便幫我評(píng)價(jià)一下，滿意嗎？這個(gè)對(duì)我的兼職還是很重要的另外提醒一下，這里面的一般評(píng)價(jià)是屬于差評(píng)的呢治療方案大體是知道的目前的疾病已經(jīng)進(jìn)展到肝硬化的階段了嗎實(shí)在不好意思，信號(hào)不是很好可以使用一些青霉胺，硫酸鋅等排銅治療，同時(shí)使用一些護(hù)肝的藥物已經(jīng)進(jìn)展到蠻嚴(yán)重的了呢

劉創(chuàng)謀 梅州市中醫(yī)院

2020-02-21

問 肝豆?fàn)詈俗冃阅艹噪绮祟惷?

答 你好，請(qǐng)問有什么癥狀呢？可以吃的，但量不能多如果癥狀明顯，腌制食品還是最好不吃

焦彥嶺 錦州市中心醫(yī)院

2019-05-20

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