好發(fā)于肝癌晚期的患者

無傳染性

本綜合征的臨床特點(diǎn)是：
1.嚴(yán)重肝病表現(xiàn) hrs多發(fā)生于嚴(yán)重肝病，如急性重型肝炎，肝腫瘤晚期，大多發(fā)生于肝硬化末期，所有患者有均腹水，通常有不同程度的門脈高壓，黃疸，低蛋白血癥，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示有不同程度的肝功能異常，可有低鈉血癥，低血壓，嚴(yán)重時有肝性腦病存在。
2.多種誘因的表現(xiàn) hrs少數(shù)在無明顯誘因下發(fā)生，但大多數(shù)都有不同的誘因，如強(qiáng)烈利尿，放腹水及消化道出血，病人可有輕度，中度血壓下降，一般沒有嚴(yán)重低血壓與休克。
3.腎功能受損表現(xiàn) 患者一般無慢性腎病史，原先腎功能可完全正常，氮質(zhì)血癥和少尿一般進(jìn)展較緩慢，腎衰可于數(shù)月，數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)，但也可于數(shù)日內(nèi)迅速出現(xiàn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性及嚴(yán)重的少尿或無尿及氮質(zhì)血癥，并有低鈉血癥和低鉀血癥，嚴(yán)重?zé)o尿或少尿者亦可呈高鉀血癥，甚至 可因高血鉀而致心臟驟停發(fā)生猝死；一般肝病先加重，然后出現(xiàn)腎衰，但也可同時出現(xiàn)，隨腎衰出現(xiàn)，肝損害日益加重。
hrs時尿ph為酸性，尿蛋白陰性或微量，尿沉渣正常或可有少量紅，白細(xì)胞，透明，顆粒管型或膽汁性腎小管細(xì)胞管型，腎小球?yàn)V過率及腎血漿流量明顯減少，尿鈉常<10mmol/l,尿滲透壓/血漿滲透壓>1.5,腎臟濃縮功能常維持正常，尿比重>1.020,血肌酐濃度輕度增高，尿肌酐/血肌酐>20.
肝腎綜合征的病程分為3期。
(1)氮質(zhì)血癥前期：除有肝硬化失代償期的臨床表現(xiàn)外，腎功能方面如肌酐清除率，對氨馬尿酸排泄率和水負(fù)荷排泄能力均已受損，血尿素氮一般尚正常，或有短時偏高，血肌酐正常，血鈉偏低，值得注意的是少尿進(jìn)行性加重，且對一般利尿劑無效，此期維持?jǐn)?shù)天或遷延月余。
(2)氮質(zhì)血癥期：一旦進(jìn)入氮質(zhì)血癥期，肝腎綜合征的所有癥狀變得明顯。
早期：平均3~7天，尿素氮中度升高，血肌酐尚正常，臨床表現(xiàn)為食欲不振，全身乏力，消瘦，嗜睡，常伴有難治性腹水，肝功能可有進(jìn)行性惡化。
晚期：幾天內(nèi)氮質(zhì)血癥明顯加重，血尿素氮和肌酐進(jìn)行性增高，并出現(xiàn)口渴，惡心，厭食，淡漠，嗜睡及撲翼樣震顫等肝性腦病的表現(xiàn)，有明顯低血鈉，可低于125mmol/l,尿鈉排出量極低，常低于10mmol/l,可有高血鉀，少尿，每天尿量少于400ml,并逐天減少，尿比重正?；蛟龈撸糠只颊吆笃诎l(fā)生急性腎小管壞死，尿比重低于正常，鏡檢可出現(xiàn)明顯異常，尿鈉排出量增加，可大于40mmol/l,尿內(nèi)溶菌酶增高。
(3)氮質(zhì)血癥終末期：尿量明顯減少或無尿，深度昏迷及低血壓，最后多死于肝功能衰竭，消化道出血，感染及高血鉀等并發(fā)癥。

1.尿常規(guī)
蛋白陰性或微量，尿沉渣正?；蚩捎猩倭考t細(xì)胞、白細(xì)胞，透明，顆粒管型或膽染的腎小管細(xì)胞管型。
2.尿液檢查
尿比重常＞1.020,尿滲透壓＞450mmol/l,尿/血滲透壓＜1.5,尿鈉通常＜10mmol/l.
3.血生化檢查
(1)低鈉血癥。
(2)血氯低。
(3)bun和scr升高。
(4)肝功能①alt升高。
②白蛋白降低。
③膽紅素升高。
④膽固醇降低。
⑤血氨升高。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)病因，病史及臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查，hrs的診斷一般不難，診斷的主要標(biāo)準(zhǔn)為：
1.慢性或急性肝病伴進(jìn)行性肝功能衰竭和門靜脈高壓。
2.腎小球?yàn)V過率減低，血清肌酐水平>132.6μmol/l或24h肌酐清除率<40ml/min.
3.無休克，進(jìn)行性細(xì)菌感染和當(dāng)前或最近使用腎毒性藥物的證據(jù)，無胃腸道丟失(反復(fù)嘔吐或劇烈腹瀉)或腎性體液丟失(外周水腫的腹水患者體重下降>500g/d,持續(xù)數(shù)天，外周水腫的患者體重減輕>100g/d.
4.在停用利尿劑和以1.5l等滲鹽水?dāng)U容后腎功能無持續(xù)性改善(血清肌酐下降至132.6μmol/l以下，或肌酐清除率升至40ml/min以上).
5.尿蛋白<500mg/dl和無尿路阻塞或腎實(shí)質(zhì)病變的超聲檢查證據(jù)。
附加標(biāo)準(zhǔn)為：尿量<500ml/d;尿鈉<10meq/l;尿滲透壓>血漿滲透壓；尿紅細(xì)胞數(shù)目高倍視野<50;血清鈉濃度<130meq/l.
鑒別診斷
肝病晚期出現(xiàn)氮質(zhì)血癥，首先，應(yīng)確定是腎前性氮質(zhì)血癥還是腎功能衰竭，兩者本質(zhì)截然不同，但臨床表現(xiàn)很相似，需加以區(qū)別，其次，要確定肝病腎功能衰竭的類型是急性腎小管壞死還是肝腎綜合征，兩者的處理方法截然不同，再者，進(jìn)一步明確肝腎綜合征是真性還是假性，引起假性肝腎綜合征的各種疾病均具有特有的病史和臨床表現(xiàn)，故不難診斷，但其中肝硬化與慢性腎實(shí)質(zhì)疾病并存者較難與肝腎綜合征區(qū)別，應(yīng)仔細(xì)鑒別，解決了上述三點(diǎn)，則肝腎綜合征的診斷可以確立，肝腎綜合征與其他兩種病的鑒別。
根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，肝腎綜合征的診斷一般并不困難，但需與下列疾病相鑒別：
1.腎前性氮質(zhì)血癥常有誘因，如心力衰竭和各種原因引起的血漿容量降低等，由于腎血容量灌注不足，可表現(xiàn)為少尿，尿濃縮，比重較高，但尿素氮增高一般較輕，強(qiáng)心藥或擴(kuò)容治療有明顯療效，肝腎綜合征者多有肝病的臨床表現(xiàn)和特點(diǎn)，對擴(kuò)容治療效果不顯著。
2.急性腎小管壞死正常腎小管功能表現(xiàn)為：對水和鈉的重吸收，因此尿鈉含量低和尿濃縮；尿溶菌酶的回吸收作用，正常時尿溶菌酶在近端腎小管幾乎全部被重吸收，因此尿溶菌酶試驗(yàn)陰性，急性腎小管壞死時，尿比重低，固定于1.010~1.015,尿鈉濃度高，一般為40~60mmol/l,尿溶菌酶試驗(yàn)陽性，尿常規(guī)檢查有明顯的蛋白及管型等，肝腎綜合征者，少尿伴有尿比重高，而尿鈉反低，有助于二者的鑒別。
3.肝病合并慢性腎炎慢性腎炎既往有浮腫，高血壓等病史，氮質(zhì)血癥病程長，尿常規(guī)有蛋白，管型及紅細(xì)胞，尿比重高而固定，尿鈉顯著增高，這些特點(diǎn)與肝腎綜合征有明顯差別。
4.肝腎同時受累的疾病有些疾病可引起肝腎兩個臟器同時受損，有學(xué)者稱之為假性肝腎綜合征，以便與真性肝腎綜合征相區(qū)別，這些疾病包括：
(1)全身性疾?。?br>①結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡，結(jié)節(jié)性動脈周圍炎。
②代謝性疾?。旱矸蹣幼冃浴?br>③感染性疾?。杭毙曰蚵圆《拘愿窝祝摱緮⊙Y，鉤端螺旋體病，黃熱病。
④其他：休克，妊娠毒血癥，阻塞性黃疸，結(jié)節(jié)病。
(2)中毒如四氯化碳，毒蕈，甲氧氟烷(methoxyflurane),四環(huán)素，鏈霉素，磺胺類，硫酸銅，鉻等引起的中毒性肝炎。
(3)遺傳性疾病如多囊病，先天性肝纖維化，鐮形細(xì)胞病。
(4)腫瘤轉(zhuǎn)移性肝，腎及腎上腺腫瘤。
這些疾病都有各自的特點(diǎn)，臨床上只要稍作分析，是不難和肝腎綜合征相鑒別。

1.原發(fā)病的治療
因?yàn)楸静∧I衰為功能性的，故積極改善患者肝臟功能，對改善腎功能有較好作用，在情況允許的情況下應(yīng)積極采取手術(shù)，放療、化療、介入治療等針對肝內(nèi)腫瘤及肝硬化的治療。

2.支持療法
停用任何誘發(fā)氮質(zhì)血癥及損害肝臟的藥物，給予低蛋白、高糖飲食，減輕氮質(zhì)血癥及肝性腦病的發(fā)展，同時使用保肝降酶藥物。

3.去除誘因
上消化道出血、肝癌破裂出血、大量排放腔積液、大劑量應(yīng)用利尿劑、合并嚴(yán)重感染、手術(shù)等是肝腎綜合征的常見誘因，應(yīng)予以及時防治。

4.糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡
在補(bǔ)充有效血容量的基礎(chǔ)上增加尿量及尿鈉排泄，積極糾正k、na、cl、mg及酸堿失衡。

5.擴(kuò)容治療
使用血漿、全血、白蛋白或右旋糖酐等血漿制劑擴(kuò)容，同時給予呋塞米(速尿)等，減輕血管阻力，改善腎血流量。如肺毛細(xì)血管楔壓，則不宜擴(kuò)容。

6.血管活性藥物的應(yīng)用
應(yīng)用多巴胺、酚妥拉明可擴(kuò)張腎臟血管，改善腎血流量，降低腎血管阻力。

7.前列腺素pi與654-2
對腎臟均有保護(hù)作用。

8.中醫(yī)治療
中藥制劑丹參注射液靜滴，可治療功能性腎衰，降低bun水平。

(1)患者居室內(nèi)陽光要充足，空氣新鮮流通，但要避免病兒直接吹風(fēng)，以防感冒，加重病情。患者有蛋白尿、浮腫未退時，應(yīng)臥床休息，限制活動。
(2)患者浮腫時給高蛋白低鹽飲食 浮腫消退時可給普通飲食。在激素治療過程中，飯量明顯增多，要協(xié)助病兒調(diào)整飯量，以免傷食。長期使用激素治療的患者，骨質(zhì)較稀疏，要避免各種劇烈活動、跌撲等，以防骨折的發(fā)生。
(3)防止并發(fā)癥，尤其是呼吸道感染注意保護(hù)患者的皮膚，使之清潔干燥、特別是皮膚折皺處?；颊叩膬?nèi)衣褲要柔軟、寬松并以棉、絲織品為主。

1.去除誘因 盡管hrs發(fā)病機(jī)制尚未徹底明了，但大都可以找到較明確的誘發(fā)因素，因此，去除誘因，對預(yù)防hrs的發(fā)生有重要的現(xiàn)實(shí)意義。
2.補(bǔ)充支鏈氨基酸、凝血因子、免疫球蛋白等改善肝功能，必要時血流灌注和血液透析可清除體內(nèi)過多的內(nèi)毒素、硫醇、血氨等有害物質(zhì)，暫時替代肝臟功能。
3.慎用利尿劑，禁用腎毒性藥物(氨基糖苷類抗生素),小劑量使用多巴胺[2~3μg/(kg/min)],改善腎臟血流灌注。
4.避免一次快速大量放腹水，適當(dāng)補(bǔ)充清蛋白，維持一定的血漿膠體滲透壓。擴(kuò)張容量：給有sbp的病人應(yīng)用20%清蛋白的液體擴(kuò)充血容量(1~1.5g/kg,在1~3天內(nèi))以預(yù)防腎衰竭。做大量腹水穿刺放液術(shù)的病人使用低鹽清蛋白(每移除1l腹水用8g低鹽清蛋白)以防止放腹水導(dǎo)致的循環(huán)衰竭。