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    春雨醫(yī)生

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    紫癜性腎炎

    紫癜性腎炎,又稱過敏性紫癜性腎炎,是過敏性紫癜(henoch-schonlein purpura,hsp,以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病,可累及全身多器官)出現(xiàn)腎臟損害時(shí)的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)除有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血外,主要為血尿和蛋白尿,多發(fā)生于皮膚紫癜后一個(gè)月內(nèi),有的或可以同時(shí)并見皮膚紫癜、腹痛,有的僅是無癥狀性的尿異常。

    男性多于女性

    無傳染性

    腎損害表現(xiàn)
    約40%病者有腎小球損害,多于紫癜后8周內(nèi)出現(xiàn)。但也可發(fā)生于2年后,甚或在出疹以前。過敏性紫癜的腎損害的特征為血尿,可伴有輕度蛋白尿。臨床上可表現(xiàn)如下:
    急性腎炎綜合征:占約30%;
    急進(jìn)性腎炎綜合征:較少見。在幾周至幾個(gè)月內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥;
    無癥狀血尿和(或)蛋白尿綜合征:約占本病的50%;
    腎病綜合征:成人約占10%,在兒童較多見。
    ⑤部分病人可發(fā)展為慢性腎炎綜合征。
    皮疹
    皮疹是一種皮膚病變。從單純的皮膚顏色改變到皮膚表面隆起或發(fā)生水皰等有多種多樣的表現(xiàn)形式。常為起病時(shí)的首先表現(xiàn),紫癜大小不等,高出皮膚表面,呈紫紅色,壓之不退色,可融合成片,或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑,并可伴神經(jīng)性水腫。
    嚴(yán)重時(shí)偶可發(fā)生潰瘍和壞死。紫癜多見于四肢伸側(cè)和臀部,以下肢和踝、膝等關(guān)節(jié)處較為明顯,呈對稱性分批出現(xiàn),易反復(fù)發(fā)作。
    關(guān)節(jié)癥
    紫癜性腎炎患者的關(guān)節(jié)癥狀多數(shù)以游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)痛為特征。常見受累關(guān)節(jié)是膝、踝和手。癥狀多于數(shù)日內(nèi)消退,不遺留關(guān)節(jié)變形。 部分患兒有關(guān)節(jié)腫痛,多累及大關(guān)節(jié),如膝、踝、腕、肘等,小關(guān)節(jié)不受累??蓡伟l(fā),多發(fā)或呈游走性。關(guān)節(jié)腫脹、疼痛,活動(dòng)時(shí)疼痛加重,局部常伴微熱,重者有灼熱感。關(guān)節(jié)癥狀消退后無后遺癥。
    泌尿系統(tǒng)癥
    多數(shù)紫癜性腎炎患兒表現(xiàn)為尿中有少量蛋白及顯微鏡下有紅細(xì)胞,有時(shí)見有管型,亦可出現(xiàn)肉眼血尿。一般預(yù)后佳,偶呈急進(jìn)性腎炎經(jīng)過,發(fā)展為急性腎功能衰竭者,預(yù)后不良。部分患兒有大量蛋白尿,血尿、浮腫、高血壓低蛋白血癥高膽固醇血癥等為腎病綜合征。
    胃腸道
    紫癜性腎炎患者的胃腸道表現(xiàn)最常見為腹痛,以臍周和下腹為主,陣發(fā)性絞痛??砂橛?a href="/pc/disease/327633/" class="s-link">惡心嘔吐及血便,偶見吐血。兒童紫癜性腎炎有時(shí)可并發(fā)腸套疊腸梗阻和腸穿孔。
    高血壓
    紫癜性腎炎引發(fā)的高血壓約占高血壓患者的20%~40%,血壓一般為輕度至中度增高,個(gè)別紫癜性腎炎患者的病例可出現(xiàn)高血壓腦病。高血壓常與尿異常同時(shí)發(fā)現(xiàn),不過多數(shù)紫癜性腎炎患者恢復(fù)較快。

    診斷檢查:依據(jù)2000年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)腎臟病學(xué)組制定的紫癜性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn),在過敏性紫癜病程中(多數(shù)在6個(gè)月內(nèi)),出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿即可診斷。

    根據(jù)病史、臨床癥狀表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查資料可以診斷。
    當(dāng)紫癜性腎炎皮疹已消退時(shí)需與急性腎炎鑒別;若伴有肺出血,咯血時(shí)應(yīng)與goodpasture綜合征鑒別;在臨床上還應(yīng)與狼瘡性腎炎,原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎等鑒別。

    一般治療
    在疾病活動(dòng)期,應(yīng)注意休息和維持水、電解質(zhì)平衡。水腫、大量蛋白尿者應(yīng)予低鹽、限水和避免攝入高蛋白食物。為預(yù)防紫癜復(fù)發(fā)而加重腎臟損害,應(yīng)注意預(yù)防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃體炎、咽炎),積極尋找可能的過敏原,避免再次接觸。

    藥物治療

    (1)孤立性血尿或病理i級:僅對過敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療,鏡下血尿目前未見有確切療效的文獻(xiàn)報(bào)道。應(yīng)密切監(jiān)測病情變化,建議至少隨訪3—5年。

    (2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理iia級:血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(acei)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(arb)類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d),分3次口服,每日劑量不超過60mg,療程3個(gè)月。但應(yīng)注意其胃腸道反應(yīng)、肝功能損傷、骨髓抑制及可能的性腺損傷的副作用。

    (3)非腎病水平蛋白尿或病理ii b、Ⅲa級:用雷公藤多甙1 mg/(kg·d),分3次口服,每日最大量不超過60mg,療程3~6個(gè)月?;蚣に芈?lián)合免疫抑制劑治療,如激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺,聯(lián)合環(huán)孢素a或他克莫司治療。

    (4)腎病綜合征或病理Ⅲb、iv級:該組臨床癥狀及病理損傷均較重,現(xiàn)多傾向于采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療,其中療效最為肯定的是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(ctx)治療。若臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者,可選用甲潑尼龍沖擊治療,15~30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d),每日最大量不超過1g,每天或隔天沖擊,3次為一療程。ctx劑量為0.75~1.0g/m2靜脈滴注,每月1次,連續(xù)用6個(gè)月后,改為每3 月靜脈滴注1次,總量一般不超過8g.腎功能不全時(shí),ctx 劑量應(yīng)減半。其他治療方案有激素聯(lián)合他克莫司,激素聯(lián)合嗎替麥考酚酯,激素聯(lián)合硫唑嘌呤等治療。

    (5)急進(jìn)性腎炎或病理Ⅳ、v級:這類臨床癥狀嚴(yán)重、病情進(jìn)展較快,現(xiàn)多采用三至四聯(lián)療法,常用方案為:甲潑尼龍沖擊治療1—2個(gè)療程后,口服潑尼松+環(huán)磷酰胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達(dá)莫治療。亦有甲潑尼龍聯(lián)合尿激酶沖擊治療+口服潑尼松+環(huán)磷酰胺+華法林+雙嘧達(dá)莫治療的文獻(xiàn)報(bào)道。

    血漿置換
    臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成(>50%)的紫癜性腎炎,進(jìn)展至終末期腎功能衰竭風(fēng)險(xiǎn)極大,這類重型病例應(yīng)采取積極治療措施,如血漿置換。臨床研究顯示,在激素和細(xì)胞毒藥物基礎(chǔ)上聯(lián)合血漿置換、或單獨(dú)應(yīng)用血漿置換,可減輕腎損害,延緩腎功能衰竭進(jìn)展速度。

    ⑴患者的蛋白質(zhì)攝入量有一定的要求。
    過敏性紫癜性腎炎患者既不可嚴(yán)格控制蛋白質(zhì)攝入量,又不可過分強(qiáng)調(diào)高蛋白飲食,因?yàn)檠獫{蛋白持續(xù)低下可使抵抗力下降,易發(fā)感染,水腫反復(fù),加重病情,而高蛋白飲食可引起腎小球的高濾過,久之則促進(jìn)腎小球硬化。每日蛋白質(zhì)的攝入量以1g/公斤體重為宜,而且要以優(yōu)質(zhì)蛋白為主。蛋白質(zhì)可適當(dāng)多用,成年人每天的攝入量約為60克,而且以高生物蛋白質(zhì)為主,如雞蛋,瘦肉,鮮牛奶。
    (一)早牛奶半斤,中午瘦肉1兩,晚蛋清2個(gè)。
    (二)早蛋清兩個(gè),中午瘦肉2兩,晚蛋清1個(gè)。低鹽飲食,一般每日攝入量在1-3克,水腫嚴(yán)重者應(yīng)每日限制到0.5克。過敏性紫癜性腎炎患者炒菜不用動(dòng)物油,減輕高脂血癥。無糖尿者,適當(dāng)增加糖類攝入,能量充足,減輕負(fù)氮平衡。
    ⑵關(guān)于鹽的攝入量
    如果過敏性紫癜性腎炎患者沒有水腫或高血壓的情況不必限鹽,可與正常人一樣每日進(jìn)鹽10克,限制鹽的攝入量主要針對水腫和高血壓的患者,因?yàn)椴幌拗汽}可加重水鈉潴留,使水腫難以消退,引起血壓升高。一般每天,控制鹽在2-3克,尿少,血鉀升高者應(yīng)限制鉀鹽攝入量。
    ⑶水的攝入量
    過敏性紫癜性腎炎患者如果沒有尿少水腫的情況是不需控制水的攝入量的,水腫的患者主要應(yīng)根據(jù)尿量及水腫的程度來掌握水的攝入量,一般而言,若水腫明顯時(shí),初進(jìn)食以外,水的攝入量最好限制在500-800ml/日較為適宜。患尿路感染之后,為避免和減少細(xì)菌在尿路停留與繁殖,患者應(yīng)多飲水,勤排尿,以達(dá)到經(jīng)常沖洗膀胱和尿道的目的。
    ⑷忌服
    易過敏飲食,腥辣、煎炸、水產(chǎn)品,(蝦、蟹)辣椒,蒜、生蔥,香菜,狗肉,馬肉,驢肉。以低鹽飲食為主,清淡而富含維生素食物,各類病人可適當(dāng)加少量調(diào)味品,如少量香油,味精等。

    首先應(yīng)避免接觸誘發(fā)本病的各種“不正之氣”,避免魚,蝦,蟹,花粉,牛乳等可能誘發(fā)過敏性紫癜性腎炎的飲食。
    其次應(yīng)注意防寒保暖,預(yù)防感冒,注意運(yùn)動(dòng)鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì),提高機(jī)體抗病能力。
    再次,患病后,要臥床休息,避免煩勞過度,節(jié)制房事,忌食煙酒,飲食宜富于營養(yǎng),易于消化,多食新鮮蔬菜,水果,對于尿血患者,應(yīng)忌食辛辣,香燥刺激物及海鮮發(fā)物,如公雞,海魚,牛肉,羊肉,鵝等,以免助熱化火,加重病情,尿蛋白多者,應(yīng)注意不過多食用高蛋白飲食,以防虛不受補(bǔ)。

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    王賀勇 四川省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
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    唐華 重慶市北碚區(qū)中醫(yī)院
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