中老年人

無傳染性

常見癥狀：低補(bǔ)體血癥、肝功能異常、咯血、貧血、嗜酸性粒細(xì)胞增多、網(wǎng)狀青斑、系統(tǒng)性血管炎、血沉增快
1.系統(tǒng)性血管炎的臨床表現(xiàn) 下述諸情況無確定解釋時往往提示系統(tǒng)性血管炎的可能。

(1)一般情況：發(fā)熱、體重下降、乏力、疲倦。

(2)肌肉骨骼：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎。

(3)皮膚：可觸知的紫癜、結(jié)節(jié)、蕁麻疹、網(wǎng)狀青斑、淺層靜脈炎、缺血性皮損。

(4)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、卒中、單或多神經(jīng)炎。

(5)頭頸部：鼻竇炎、鼻軟骨炎、耳炎、虹膜炎。

(6)腎臟：腎炎、腎梗死、高血壓。

(7)肺臟：咯血、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺浸潤病變、肺靜脈炎。

(8)化驗異常：貧血、血沉增快、肝功能異常、血尿、ana陽性、rf陽性、血冷球蛋白陽性、低補(bǔ)體血癥、anca抗體陽性、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶活性升高。
上述表現(xiàn)并不是特異性的，也見于感染、腫瘤等，但在無可解釋的情況下，這些情況對系統(tǒng)性血管炎診斷提供某些線索：
①提示血管炎的非特異性表現(xiàn)(貧血、血沉升快);
②提示內(nèi)臟受累范圍(尿象、腎功能、肝功能、心電圖、胸x射線片、鼻旁竇x射線片);
③除特發(fā)性血管炎、乙型肝炎、結(jié)締組織病、腎臟病等。

2.常見血管炎活檢的異常發(fā)現(xiàn)。

3.血管炎的臨床表現(xiàn)因受累血管的種類、部位及程度的不同而異。起病可隱匿性或呈急性發(fā)作，病變的程度和范圍也輕重不一，有的表現(xiàn)為致命性的多器官受累，病情發(fā)展迅速難以控制，有的僅表現(xiàn)為輕微的皮膚損害。各種血管炎的臨床表現(xiàn)可相互重疊，而且同一疾病在不同的患者或同一患者在不同的時期表現(xiàn)差異也很大。常見血管炎發(fā)病的一般情況和主要臨床表現(xiàn)。
血管炎的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，血清學(xué)、病理學(xué)檢查和血管造影等參數(shù)綜合分析。對可疑血管炎的診斷和鑒別診斷程序：
①采集完整的病史和體驗。這是極為重要的步驟，因為許多血管炎的臨床表現(xiàn)比實驗室檢查更具有診斷價值。例如有嗜酸性粒細(xì)胞增多和過敏及哮喘病史是提示churg-strauss綜合征診斷的重要依據(jù)：下頜和舌的間歇性運動障礙或不適則提示巨細(xì)胞動脈炎的可能。表7列出了常見血管炎發(fā)病的一般情況和主要臨床特點。
②血清學(xué)檢查，主要包括自身抗體的測定，與血管炎有關(guān)的一些感染因素的檢查如乙型肝炎病毒、hiv病毒、補(bǔ)體及冷球蛋白測定。同時應(yīng)確定器官系統(tǒng)受累的程度和范圍。通過血清學(xué)的檢查某些血管炎疾病可得到確診。
③特殊的有創(chuàng)傷性檢查，例如病變部位的活檢，血管造影或支氣管肺泡灌洗液的檢查等可為血管炎的診斷提供客觀的證據(jù)。

1.血、尿檢查
常有慢性疾病的正細(xì)胞、正色素性貧血；尿沉渣可有紅細(xì)胞管型；esr(紅細(xì)胞沉降率)在韋格納肉芽腫及巨細(xì)胞動脈炎等疾病活動期可以升高。
2.免疫學(xué)檢查
免疫球蛋白常有多克隆增高，rf(類風(fēng)濕因子)陽性多見于未成年的血管炎患者及50％的韋格納肉芽腫患者；免疫復(fù)合物(ic)在受累組織的沉積及循環(huán)免疫復(fù)合物(cic)升高有助于診斷。
3.冷球蛋白
其存在具有診斷意義。高水平的冷球蛋白提示應(yīng)行血漿置換治療，冷球蛋白的單克隆型免疫球蛋白的存在提示可能有潛在的腫瘤。
4.抗嗜中性粒細(xì)胞胞漿抗體(anca)
分為胞漿型(c-anca)和核周型(p-anca)兩種。anca與系統(tǒng)性血管炎有相關(guān)性，尤其是韋格納肉芽腫和顯微鏡下多動脈炎，其陽性率分別為90％(c-anca為主)及70％(p-anca為主).
5.血管造影
是重要的診斷手段，可以協(xié)助了解血管受累的部位、范圍、程度、對機(jī)體的影響和預(yù)后。
6.活檢
大部分血管炎的診斷需要此結(jié)果。宜用開放式，穿刺常取不到病變部位。
凡有不明原因的發(fā)熱、多系統(tǒng)受累，尤其是有腎臟受累、缺血癥狀、可觸及的瘀斑和單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)炎，應(yīng)懷疑系統(tǒng)性血管炎。

有些疾病與血管炎有相似的表現(xiàn)(表12).另外，極大多數(shù)血管炎患者最初一般多表現(xiàn)為非特異性的系統(tǒng)性癥狀和(或)某一器官受累。因此血管炎的鑒別診斷很重要：
①有些血管炎是經(jīng)過良好，病程自限的疾病，例如henoch-sch?nlein紫癜，一般只需對癥治療。繼發(fā)于藥物的過敏性血管炎只要停用相關(guān)的藥物即可。
②大多數(shù)系統(tǒng)性血管炎多有重要臟器受累，常需要用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，或加免疫抑制藥，血漿交換，免疫球蛋白等治療。治療的效果也不一樣。圖4所示的是血管炎的鑒別診斷流程，每個過程都包括確診和除外診斷的可能。最后一步是那些無實驗室診斷性指標(biāo)而需要活檢或血管造影以除外其他類似的疾病。
在臨床實踐中，應(yīng)根據(jù)風(fēng)險和收益比值來決定采用活檢或血管造影檢查?；顧z所見的結(jié)果與標(biāo)本的大小和取材部位有關(guān)?；顧z的病理通常是一些共同的血管炎癥損傷的表現(xiàn)，無絕對的特異。因此，單靠病理結(jié)果不能得出肯定的診斷。當(dāng)存在下列情況時，血管造影比活檢要安全。
①如果活檢的風(fēng)險比血管造影更大時。例如影像學(xué)檢查提示有腦的病變，這時血管造影比活檢要安全。對某些肝功能異常的患者，血管造影也許比肝穿要安全。
②某些懷疑有中、大血管受累的病例。一般講，過敏性血管炎如henoch-sch?nlen紫癜等累及的血管非常小，血管造影不一定能得到陽性結(jié)果。而大動脈炎累及主動脈及其主要分支一般不主張作活檢，血管造影可很容易證實。
值得注意的是，1990年acr制定的血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)及1994年chapel hill會議制訂的血管炎分類定義標(biāo)準(zhǔn)主要是為研究目的而制定的，并非臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。它們適用于各種不同血管炎疾病之間的鑒別診斷而不用于確診患者是否有血管炎病。但目前大部分臨床醫(yī)師都將它們作為臨床疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)而廣泛應(yīng)用。最近rao等用acr制定的7種血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)(結(jié)節(jié)性多動脈炎、churg-stratuss綜合征、韋格納肉芽腫病、過敏性血管炎、henoch-sch?nlen紫癜、巨細(xì)胞動脈炎和takayasu動脈炎)及臨床金標(biāo)準(zhǔn)(病史、癥狀、體征、活檢或血管造影綜合分析診斷)對198例患者進(jìn)行對比研究，結(jié)果發(fā)現(xiàn)在51例臨床確診的血管炎病例中符合acr標(biāo)準(zhǔn)的只有38例(占75%),且其中有15例患者符合兩個或兩個以上acr分類標(biāo)準(zhǔn)。在另外147例臨床確診的非血管炎病例中有31例(占21%)符合acr血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)(14例符合巨細(xì)胞動脈炎，18例符合韋格納肉芽腫病或結(jié)節(jié)性多動脈炎或兩者均符合).這結(jié)果說明acr分類標(biāo)準(zhǔn)用于臨床診斷特異性較差。因此血管炎的診斷應(yīng)強(qiáng)調(diào)臨床、組織活檢及血管造影相結(jié)合。

(一)治療
1.目前系統(tǒng)性血管炎的治療藥物主要有糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物兩大類。一般都需要長期治療，但這兩類藥物長期應(yīng)用都會引起嚴(yán)重的不良反應(yīng)(表13,14).因此，有效地控制炎癥反應(yīng)又要避免治療藥物所帶來的嚴(yán)重并發(fā)癥是治療血管炎應(yīng)遵循的原則。許多臨床醫(yī)生往往只注意藥物的治療作用而忽視它們的毒副作用。致使許多血管炎病人由于藥物的副作用不能繼續(xù)用藥而導(dǎo)致治療失敗。
糖皮質(zhì)激素一般是治療系統(tǒng)性血管炎的首選藥物。治療的劑量因病因人而異，可以口服或靜脈沖擊治療。在大劑量激素仍不能控制疾病的活動或有重要臟器受累時應(yīng)考慮加用細(xì)胞毒藥物。最常用的細(xì)胞毒藥物有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
其他的一些治療的手段，包括靜脈免疫球蛋白治療、血漿交換治療及單克隆抗體如抗t細(xì)胞抗體治療等也用于血管炎的治療。但目前這些治療只見于少數(shù)的病例報道，缺乏大規(guī)模的臨床對比試驗。因此效果尚不十分確定。

2.系統(tǒng)性血管炎治療原則
(1)早期診斷和治療，以防止出現(xiàn)不可逆的損傷。

(2)激素口服或沖擊用藥。

(3)免疫抑制藥聯(lián)合激素療法。

(4)對癥治療：
①去除感染灶，避免應(yīng)用過敏性藥物；
②應(yīng)用抗凝藥物；
③應(yīng)用擴(kuò)血管藥物。

(5)特殊治療：如血漿置換等。

(6)中藥治療：以益氣養(yǎng)血、活血化瘀、清熱解毒等辨證論治，療效確切。

(二)預(yù)后
系統(tǒng)性血管炎預(yù)后取決于累及血管的大、中、小和累及的范圍以及是否早期確診、治療。在未用激素治療前，報道5年生存率僅15%,用激素治療后達(dá)48%,激素合并免疫抑制藥治療后達(dá)90%.過去的統(tǒng)計40%的結(jié)節(jié)性多動脈炎、20%~300%的系統(tǒng)性類風(fēng)濕血管炎、10%~20%的韋格納肉芽腫死于診斷后1年內(nèi)。故對本病的早期診斷、早期治療尤為重要。