無(wú)特發(fā)人群

無(wú)傳染性

可發(fā)生于任何年齡，女性略占多數(shù)，有些病例發(fā)作前有驅(qū)癥狀，如不規(guī)則發(fā)熱，雷諾氏現(xiàn)象，關(guān)節(jié)痛，頭痛，倦急和乏力等，發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病，少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病，肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，少數(shù)先有肌病，隨后出現(xiàn)皮損，部分患者肌肉和皮膚同時(shí)發(fā)病。
1、肌肉癥狀
通?；颊吒蟹αΓS后有肌肉疼痛，按痛和運(yùn)動(dòng)痛；進(jìn)而由于肌力下降，呈現(xiàn)各種運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙和特殊姿態(tài)，由于肌肉病變的多少，輕重，部位的差異等，癥狀可有所不同，一般通常有抬臂，頭部運(yùn)動(dòng)或下蹲后站起困難，步態(tài)拙劣，有時(shí)由于肌力急遽衰減，可呈現(xiàn)特殊姿態(tài)，如頭部下垂，二肩前傾等，重者全身不能動(dòng)彈，甚至翻身，當(dāng)咽，食管上部和腭部肌肉受累時(shí)可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難；當(dāng)膈肌和肋間肌累及可發(fā)生氣急和呼吸困難；心肌受累可產(chǎn)生心力衰竭，眼肌累及發(fā)生復(fù)視，病變肌肉質(zhì)地可如正?；虺嗜彳浉校袝r(shí)纖維性變后而發(fā)硬或堅(jiān)實(shí)，可促使關(guān)節(jié)攣縮影響功能，亦有報(bào)導(dǎo)有重癥肌無(wú)力病樣綜合征即無(wú)痛性肌軟弱，在活動(dòng)后加劇，病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。
2、皮膚癥狀
本病通常在面部特別是上眼瞼發(fā)出紫紅色斑，逐漸彌漫地向前額，顴頰，耳前，頸和上胸部v字區(qū)等擴(kuò)展，頭皮和耳后部亦可累及，閉眼近瞼緣處可見(jiàn)明顯擴(kuò)張的樹(shù)枝狀毛細(xì)血管，偶見(jiàn)彎曲頂端有針頭大小瘀點(diǎn)的毛血管；以眼瞼為中心出現(xiàn)眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性，四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹，斑，以后變萎縮，有毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素減退和上覆細(xì)小鱗屑，偶見(jiàn)潰破，稱gottron征，亦具有特征性，在甲根皺襞可見(jiàn)僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn)，有助于診斷，有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹，呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚，通常皆無(wú)瘙癢，疼痛，感覺(jué)異常，但少數(shù)病例可有劇癢，損害呈暫時(shí)性，反復(fù)發(fā)作，其后相互融合，持續(xù)不退，上有細(xì)小鱗屑，口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑。
在慢性病例中有時(shí)尚可出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點(diǎn)狀色素沉著，行細(xì)血管擴(kuò)張，輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱血管萎縮性異色病性皮肌炎，偶而在異色病樣疹基礎(chǔ)上皮疹呈現(xiàn)炎紅色甚至棕紅色，損害廣泛，尤以頭面部為著，象酒醉后外觀，伴較多深褐色，灰褐針頭大色素斑，并可見(jiàn)林量蟠曲樹(shù)枝狀成堆成團(tuán)擴(kuò)張的毛細(xì)血管，稱之惡性紅斑，常提示伴發(fā)惡性腫瘤。
此外可有皮下結(jié)節(jié)，鈣質(zhì)沉積排出皮膚形成漏管，有時(shí)在非典型病例中僅在眼瞼，一側(cè)或兩側(cè)或鼻根部出現(xiàn)紫紅色斑，或頭皮部出現(xiàn)彌漫性性紅斑，糠枇樣脫屑，脫發(fā)，或?yàn)槭n麻疹，多形紅斑樣，網(wǎng)狀青斑，雷諾現(xiàn)象等，部分病例對(duì)日光過(guò)敏。
小兒患者除上描述外，其特點(diǎn)是發(fā)病前常有上呼吸感染史，無(wú)雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣變化，在皮膚，肌肉，筋膜中有彌漫或局限性發(fā)生鈣質(zhì)沉著，較成人為常見(jiàn)，有血管病變，腸胃道出現(xiàn)潰瘍和出血，與成人不同。
此外，患者可膛規(guī)則發(fā)熱，發(fā)熱可為本病的初發(fā)癥狀，亦可在本病的發(fā)展過(guò)程中發(fā)生，常為不規(guī)則低熱，在急性病例中熱度可較高，約40%病例有發(fā)熱；可有關(guān)節(jié)痛，肘膝肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和運(yùn)動(dòng)受阻，多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致，X線攝片在有些病例中見(jiàn)關(guān)節(jié)間隙消失，骨皮質(zhì)破壞，約20%有關(guān)節(jié)病變，淺表淋巴結(jié)一般無(wú)明顯腫大，少數(shù)頸部淋巴結(jié)可成串腫大；心臟累及病例有心功能異常，心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩，心臟擴(kuò)大，心肌損害，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎，間質(zhì)性肺炎，約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質(zhì)中堅(jiān)，消化道累及鋇餐示食管蠕動(dòng)差，通過(guò)緩慢，食管擴(kuò)張，梨狀鋇劑滯留，眼肌累及呈復(fù)視，視網(wǎng)膜有時(shí)有滲出物或出血，或有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血。
此外，本病可與sle和硬皮病等病重疊。

1.常規(guī)化驗(yàn)
可見(jiàn)白細(xì)胞數(shù)正常或降低，2/3可有血沉增快。血igg,iga,igm、免疫復(fù)合物以及a2和y球蛋白可增高。補(bǔ)體c3,c4可減少。
2.尿肌酸測(cè)定
在肌酶譜尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但這種改變?cè)诟鞣N肌肉病變中均可出現(xiàn)，對(duì)本病無(wú)特異性。
3.肌紅蛋白的測(cè)定
肌紅蛋白只存在于心肌和橫紋肌中。大部分肌炎患者均有血清肌紅蛋白升高，且其波動(dòng)與病情平行，有時(shí)其改變出現(xiàn)在ck改變之前，但特異性較差。
4.自身抗體檢查
大部分患者的血清中可檢出自身抗體，這些抗體可分為：
①只在炎性肌病中出現(xiàn)的肌炎特異性自身抗體(myositis-specificautoantibodies);
②常出現(xiàn)在炎性肌病中但對(duì)肌炎無(wú)特異性的自身抗體；
③在肌炎和其他疾病重疊的綜合征中出現(xiàn)的自身抗體。如伴發(fā)sle者可檢出抗rrnp及抗sm抗體，伴發(fā)系統(tǒng)性硬化癥者可檢出抗scl-70抗體，伴發(fā)干燥綜合征者可檢出抗ssa和抗ssb抗體。此外還可檢出抗肌紅蛋白抗體、類風(fēng)濕因子、抗肌球蛋白抗體、抗肌鈣蛋白、原肌球蛋白抗體等非特異性抗體。
5.肌酶譜檢查
在疾病過(guò)程中，血清中肌肉來(lái)源的酶可增高，其敏感性由高到低依次為肌酸激酶(ck)、醛縮酶(ald)、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ast)、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(alt)、乳酸脫氫酶(ldh)等。
碳酸酐酶u1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶，在多發(fā)性肌炎及其他骨骼肌病變中均增高，對(duì)肌肉病變的診斷較有價(jià)值。
6.肌電圖檢查
肌電圖檢查是以針電極插人到骨骼肌，在細(xì)胞外記錄、放大、并通過(guò)示波器顯示肌纖維的電活動(dòng)。典型的改變包括三聯(lián)征：
①插入電位活動(dòng)增強(qiáng)、纖顫電位和正銳波；
②自發(fā)奇異高頻放電；
③低波幅、短時(shí)限，多相運(yùn)動(dòng)單位電位。
7.組織病理檢查
最好選擇股四頭肌、三角肌等近端肌肉。
(1)肌炎的主要病理變化是肌細(xì)胞受損、壞死和炎癥，以及由此而繼發(fā)的肌細(xì)胞萎縮、再生、肥大，肌肉組織被纖維化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活檢異常，表現(xiàn)為肌纖維受損，甚至壞死，同時(shí)有不同程度的再生現(xiàn)象，肌纖維粗細(xì)不一。
(2)皮膚病理改變通常無(wú)顯著特異性，主要表現(xiàn)有：表皮輕度棘層增厚或萎縮，基底細(xì)胞液化變性。真皮淺層水腫，散在或灶狀淋巴細(xì)胞(大部分為cd4+t細(xì)胞)、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。真表皮交界部和真皮淺層血管周圍有pas染色陽(yáng)性的纖維蛋白樣物質(zhì)沉著，真皮有時(shí)可見(jiàn)灶狀粘蛋白堆積，阿新藍(lán)染色陽(yáng)性。皮下脂肪在早期表現(xiàn)為灶性脂膜炎，伴脂肪細(xì)胞黏液樣變性，晚期則為廣泛的鈣化。gottron病變的病理特征是在上述病理變化的基礎(chǔ)上伴有角化過(guò)度，棘層增厚。

根據(jù)患者對(duì)稱性近端肌肉乏力， 疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑，gottron氏征和甲根皺襞僵直擴(kuò)張性毛細(xì)血管性紅斑，一般診斷不難，再結(jié)合血清肌漿 酶和cpk,ldh,ast,alt和醛縮酶的增高，24小時(shí)尿肌酸排出量增加，必要時(shí)結(jié)合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病。
鑒別診斷
1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑，指(趾)節(jié)伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑，指(趾)間關(guān)節(jié)和掌(跖)指(趾)關(guān)節(jié)伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張紅斑有所區(qū)別；sle多系統(tǒng)病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主，聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見(jiàn)，此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測(cè)定在皮肌炎患者有明顯增高，需要時(shí)肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。
2、系統(tǒng)性硬皮病 皮肌炎的后期病變?nèi)缙つw硬化，皮下脂肪組織中鈣質(zhì)沉著，組織學(xué)上也可見(jiàn)結(jié)締組織腫脹，硬化，皮膚附近萎縮等，但在系統(tǒng)性硬皮病病初期，有雷諾氏現(xiàn)象，顏面和四肢末端腫脹，硬化以后萎縮為其特征，肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著，為實(shí)質(zhì)性肌炎，而在系統(tǒng)性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現(xiàn)，且為間質(zhì)性肌炎可作鑒別。
3、風(fēng)濕性多肌痛癥(polymyalgia rheumatica),通常發(fā)生在40歲以上，上肢近端發(fā)生彌漫性疼痛較下肢為多，伴同全身乏力，患者不能道出來(lái)疼痛來(lái)自肌肉還是關(guān)節(jié)，無(wú)肌無(wú)力，由于失用可有輕度消瘦，血清cpk值正常，肌電圖正常或輕度肌病性變化。
4、嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征為亞急性發(fā)作肌痛和近端肌群無(wú)力，血清肌漿酶可增高，肌電圖示肌病變化，肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細(xì)胞炎性浸潤(rùn)，有時(shí)呈局灶性變化，為嗜酸性細(xì)胞增多綜合征病譜中的一個(gè)亞型。

該病屬慢性疾病，病程較長(zhǎng)。治療效果取決于疾病的類型、治療方案、患者和家屬的積極配合。

1.糖皮質(zhì)激素
臨床經(jīng)驗(yàn)證明糖皮質(zhì)激素治療特發(fā)性炎性肌病療效可靠，因而被視為治療多發(fā)性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服，重者最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改為一次口服。一般療程不少于2年，最后可停藥。如3年不復(fù)發(fā)，則以后復(fù)發(fā)可能性不大，如5年不復(fù)發(fā)，則基本可謂治愈。

2.免疫抑制劑
其中常用的為甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。對(duì)于嚴(yán)重病例現(xiàn)在主張?jiān)缙趹?yīng)用免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。

(1)甲氨蝶呤(methotrexate)成人，一周一次，根據(jù)患者情況增量。待病情穩(wěn)定后甲氨蝶呤劑量可酌減，用小劑量甲氨蝶呤維持用藥數(shù)月至1年，過(guò)早停藥，可引起復(fù)發(fā)。甲氨蝶呤與糖皮質(zhì)激素的聯(lián)合用藥可使肌力、肌酶得到明顯改善，還可減少激素的用量，從而減輕其副作用，因而一般提倡早期應(yīng)用。

(2)硫唑嘌呤(azathioprine)與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合用藥療效明顯優(yōu)于單用激素，且可減少激素的劑量。但該藥起效慢，一般都在3個(gè)月后。主要不良反應(yīng)有骨髓抑制，胃腸道反應(yīng)和肝酶升高等。

(3)其他環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)、來(lái)氟米特、小劑量環(huán)抱素a、抗瘧藥，免疫球蛋白靜脈治療等均可在難治性皮肌炎中發(fā)揮一定作用。

1、盡量避免日光直接照射(主要時(shí)紫外線),外出時(shí)帶帽子、手套、長(zhǎng)袖衣服或打傘等。
2、盡可能不進(jìn)食海產(chǎn)品(魚(yú)、蝦、蟹)等易引起過(guò)敏的食物。
3、忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等).
4、少食油膩性食物；勿飽食。
5、禁吸煙飲酒。
6、不用化妝品、染發(fā)劑。
7、避免接觸農(nóng)藥及某些裝飾材料。
8、育齡婦女在病情不十分穩(wěn)定時(shí)應(yīng)心意盡量避免妊娠和人流，生育應(yīng)在醫(yī)師提導(dǎo)下。
9、保證充足睡眠，勞逸結(jié)合。保持心情舒暢，適度運(yùn)動(dòng)。
10、院外應(yīng)定期隨診復(fù)查。等等，非常有助于病情康復(fù)和預(yù)防復(fù)發(fā)。加重，肢體畸形，防止心衰或呼吸衰竭嚴(yán)重癥狀出現(xiàn)，使疾病最終獲得緩解。

1、盡量避免日光直接照射(主要時(shí)紫外線),外出時(shí)帶帽子、手套、長(zhǎng)袖衣服或打傘等。
2、不用化妝品、染發(fā)劑。
3、避免接觸農(nóng)藥及某些裝飾材料。
4、育齡婦女在病情不十分穩(wěn)定時(shí)應(yīng)心意盡量避免妊娠和人流，生育應(yīng)在醫(yī)師提導(dǎo)下。