好發(fā)于青少年及中年男性患者

無傳染性

大部分是大的生長快的腫瘤，生長在大腿，臀部，肩胛帶或上臂，小的是全長在手背，足背表淺腫塊，有輕度疼痛和壓痛，有時(shí)無明顯癥狀，生長較慢，腫脹較彌漫，局部皮膚發(fā)紅，有皮溫升高及靜脈怒張，運(yùn)動受限，有的一開始就生長迅速，表現(xiàn)顯著，較早發(fā)生轉(zhuǎn)移，滑膜肉瘤比其他軟組織肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移機(jī)會多。
1.臨床表現(xiàn)
以青少年及中年患者多見，男性多于女性，好發(fā)部位為大關(guān)節(jié)附近，主要在膝部，其次在踝，髖及肩關(guān)節(jié)附近，有半數(shù)以上病倒發(fā)生于下肢，四分之一的病例發(fā)生于上肢，頸及軀干較少，腫瘤浸潤性生長，切除后易復(fù)發(fā)，病程不一，起初為無痛性腫塊，長大并出現(xiàn)不同程度疼痛，一般腫瘤可侵犯周圍骨組織，瘤塊較大時(shí)影響關(guān)節(jié)活動，滑膜肉瘤表現(xiàn)癥狀輕微，位于深筋膜深層的軟組織腫塊，緩慢增大的無痛性，鄰關(guān)節(jié)腫塊是主要的臨床表現(xiàn)，體檢可見腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬，并與深部結(jié)構(gòu)固定，它是手足附近最常見的軟組織肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被誤認(rèn)為是腱鞘囊腫。
2.自然病程
原發(fā)腫塊生長緩慢，起初推擠鄰近軟組織和骨，隨后侵入其中，與發(fā)生于手足背部的病變相比，那些發(fā)生于肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長更迅速，局部淋巴結(jié)受累的發(fā)生率明顯高于其他軟組織肉瘤，遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移主要到肺(病變通常表現(xiàn)為Ⅱb期肉瘤),與發(fā)生于肢體近端和軀干部位的病變相比，手足部的病變進(jìn)展較慢且無痛。
3.發(fā)病部位
此病發(fā)生于肢體的關(guān)節(jié)旁組織以及手和足的腱周組織內(nèi)，好發(fā)于小腿和膝關(guān)節(jié)周圍，腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊，常鄰近于關(guān)節(jié)，但發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)者罕見，位于上肢的病變，較常見于掌側(cè)，滑膜細(xì)胞肉瘤也好發(fā)于足部。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)檢查，應(yīng)想到本病，確診需依靠活檢及病理檢查。

1.X線檢查
(1)軟組織腫塊臨床所觸及的腫塊并非都能在X線上顯示出來。有的表現(xiàn)局部軟組織腫脹，有的出現(xiàn)軟組織腫塊。腫塊密度較鄰近軟組織稍高，大小不等，大者有跨越關(guān)節(jié)生長的特點(diǎn)。
(2)軟組織腫塊鈣化30%的軟組織腫塊內(nèi)可見不定形、不規(guī)則鈣化影。鈣化的原因可能與出血、感染、壞死及軟骨鈣化等因素有關(guān)，鈣化的程度與腫瘤惡性度有關(guān)，鈣化越少，惡性度越高。
(3)骨骼改變可出現(xiàn)不同程度的骨質(zhì)壓迫、缺損或溶骨性破壞，如骨質(zhì)疏松、骨萎縮畸形、囊性骨缺損、骨質(zhì)糜爛、溶骨性破壞、關(guān)節(jié)改變等。早期表現(xiàn)為骨質(zhì)輕度疏松，以后出現(xiàn)壓迫性骨萎縮、變細(xì)或囊性缺損，進(jìn)一步發(fā)展呈骨質(zhì)破壞。骨質(zhì)破壞大多呈不規(guī)則狀，也可呈囊狀，跨關(guān)節(jié)者可侵及多骨?；颊叩年P(guān)節(jié)常無改變，偶可侵入關(guān)節(jié)，致關(guān)節(jié)間隙增寬或出現(xiàn)軟組織腫塊，也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液。
(4)骨膜反應(yīng)可出現(xiàn)平行、花邊狀或針狀骨膜反應(yīng)，有些雖無明確骨膜反應(yīng)，但鄰近骨皮質(zhì)可見到刺狀突起，出現(xiàn)codman三角。
2.動脈造影
對滑膜肉瘤有較大診斷價(jià)值，造影可顯示腫塊處新生毛細(xì)血管、血管湖及其他惡性腫瘤的特點(diǎn)，還可讓手術(shù)避免損傷大血管，或進(jìn)行動脈內(nèi)化療。

鑒別診斷主要是病理鑒別，要掌握滑膜肉瘤特征性形態(tài)，雙相分化，即兩型細(xì)胞之間有過渡。
本病需與纖維肉瘤相鑒別，對滑膜肉瘤的誤診主要是因認(rèn)識不足所致，多與骨纖維肉瘤，惡性骨巨細(xì)胞瘤，溶骨性骨肉瘤，關(guān)節(jié)結(jié)核等相混淆。
大肢體滑膜肉瘤膠樣組織的鏡下為多液的高度惡性的滑膜細(xì)胞，有許多絲狀分裂，腺性表現(xiàn)很少，裂隙很多，黏液不少，有的成纖維細(xì)胞也很突出，此種情況下，只有在電鏡下或特殊組織化學(xué)染色才能將滑膜肉瘤與纖維肉瘤或未分化肉瘤來區(qū)分開。
常需同腺癌，軟組織腺泡樣肉瘤，平滑肌肉瘤，神經(jīng)鞘瘤相鑒別。

滑膜肉瘤的治療以手術(shù)切除為主，爭取廣泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除，切除不徹底，局部復(fù)發(fā)率高。本病通過血行易向肺部轉(zhuǎn)移，也有淋巴轉(zhuǎn)移，凡引流淋巴結(jié)較大者，在腫瘤切除的時(shí)，施行淋巴結(jié)清掃術(shù)。本病5年生存率在20%~50%,局部切除不徹底者，可輔以放療，目前化療效果尚不肯定?；と饬鍪菒盒猿潭群芨叩哪[瘤，晚期因遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，病情輕重不一，預(yù)后相對較差。藥物對滑膜肉瘤無明顯作用，化療藥物僅用于術(shù)后輔助治療，術(shù)后應(yīng)用抗生素以防感染。

1.手術(shù)
滑膜肉瘤如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應(yīng)，則需要根治性手術(shù)治療。
若病變對術(shù)前放療和(或)術(shù)前化療有反應(yīng)時(shí)，則局部切除后復(fù)發(fā)率小于10%.對于深部的位于肢體近端和軀干周圍的較大病變，即使對輔助治療有滿意的反應(yīng)，行邊緣切除后，局部復(fù)發(fā)率仍高。位于肢體遠(yuǎn)端的小而表淺的病變對新輔助療法反應(yīng)滿意者，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)低。觸診若發(fā)現(xiàn)局部淋巴結(jié)異常，提示有轉(zhuǎn)移的可能，應(yīng)在術(shù)前行淋巴結(jié)活檢，如果區(qū)域淋巴結(jié)已有轉(zhuǎn)移，則病變屬Ⅲ期，預(yù)后極差。
對Ⅰ期小腫瘤，以廣泛切除為主，復(fù)發(fā)率低，一旦復(fù)發(fā)，則需廣泛截肢。如術(shù)前未確診滑膜肉瘤，僅作腱鞘囊腫行囊內(nèi)或邊緣切除，術(shù)后摸不到腫物，無法確定其分期，待病理診斷為肉瘤時(shí)，病變已擴(kuò)大到傷口邊緣，處理辦法是等局部有了復(fù)發(fā)的證據(jù)，再設(shè)計(jì)手術(shù)方案，此法的缺點(diǎn)是有轉(zhuǎn)移的中等危險(xiǎn)，且其復(fù)發(fā)也比原來廣泛，治療也被延誤。對危險(xiǎn)區(qū)行放療以抑制復(fù)發(fā)，其缺點(diǎn)是不能肯定手術(shù)時(shí)播散的范圍，且腫瘤細(xì)胞散在缺氧的瘢痕之中，治療效果更差。對手或足部放療，其放療瘢痕使手或足功能障礙。在可能播散區(qū)的近側(cè)行廣泛截肢，此法增加了殘廢，但對控制疾病則是有效的。Ⅱ期肢體近側(cè)大滑膜肉瘤需要徹底外科處理，廣泛切除或截肢有較高的復(fù)發(fā)率，在術(shù)前給予放射治療，使復(fù)發(fā)率明顯降低。輔助治療對此腫瘤效果較好，是因滑膜肉瘤對放療敏感?；と饬黾瓤上騾^(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也可向遠(yuǎn)處肺部轉(zhuǎn)移，對于前者做淋巴結(jié)腫物放療后行局部切除，為疾病控制爭取時(shí)間，行化療對于微小轉(zhuǎn)移是有效的。

2.化療
輔助化療偶爾可產(chǎn)生較好的效果，使應(yīng)截肢的患者得以施行保肢手術(shù)。術(shù)后化療作為局部淋巴結(jié)和(或)遠(yuǎn)處部位轉(zhuǎn)移灶的最終治療方法，僅對部分患者有反應(yīng)，但不能對該病變達(dá)到即刻或長期的控制。

3.放療
大部分滑膜肉瘤對輔助放療有滿意的反應(yīng)，當(dāng)放療作為最終的或姑息的治療方法時(shí)，通?？墒乖摬～@得緩解。

中醫(yī)治療
參芪紫銀湯
【來源】秦厚生，<中國中醫(yī)秘方大全>
【組成】生黃芪，黨參，透骨草，金銀花藤，牛膝、伸筋草，野于術(shù)，紫草。另用獨(dú)角蓮，研細(xì)末，分3次吞服。

【用法】每日1劑，水煎服，日服3次。

【功用】扶正祛毒。

【方解】滑膜肉瘤，屬中醫(yī)“癰疽”范疇，<靈樞>云：“虛邪之入于身也，深寒與熱相搏，久留而內(nèi)者?！惫史稣疃?邪)是治療惡性腫瘤的主要方法之一。方中用黃芪、黨參益氣托毒；銀花藤、紫草清熱解毒；獨(dú)角蓮性味辛溫有毒，有逐邪解百毒的功用；內(nèi)服外敷獨(dú)角蓮有解毒攻毒的作用，以整體與局部，攻與補(bǔ)相結(jié)合，故治療本病取得了較好的療效。

【主治】滑膜肉瘤。

【加減】腫物潰破用獨(dú)角蓮、加輕粉、同研制成生毒散。取本散外敷患處，每日換藥1次，或隔2~3日1次。

【療效】治療1例經(jīng)病理活檢證實(shí)為左下肢滑膜肉瘤，因不愿截肢，服中藥5個(gè)月，獲臨床治愈，經(jīng)1年隨訪觀察，未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。
滑膜肉瘤方
【來源】田兆黎，<中國當(dāng)代中醫(yī)名人志>
【組成】草河車、半枝蓮，夏枯草，絡(luò)石藤，郁金，忍冬藤、全瓜蔞，葶藶子，貓爪草、女貞子，郁李仁，山慈菇，獨(dú)角蓮，生黃芪。

【用法】上藥共研細(xì)末，備用。每次服3克，每日早晚各服1次，用涼開水送下。

【功用】清熱解毒，軟堅(jiān)散結(jié)。

【主治】滑膜肉瘤，術(shù)后復(fù)發(fā)或腫塊不消退者。

【療效】臨床屢用，均收到較好的療效。
(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)
預(yù)后?? 滑膜肉瘤既可向區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也可向遠(yuǎn)處肺部轉(zhuǎn)移，切除不徹底有較高的復(fù)發(fā)率。本病好向肺部轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也多見，其發(fā)生率20%左右。患者的5年生存率為20%~50%.

專業(yè)指導(dǎo)
滑膜肉瘤多見于成年人，好發(fā)于四肢各大關(guān)節(jié)，屬于惡性腫瘤，如發(fā)生于關(guān)節(jié)周圍之腫塊，應(yīng)考慮滑膜肉瘤之可能。應(yīng)行ct和同位素掃描檢查，明確范圍和全身狀況，確診以活檢病理報(bào)告為準(zhǔn)。治療上依據(jù)腫瘤部位、范圍決定保肢或截肢手術(shù)或放療、化療。
由于本病病因未明，尚無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療是關(guān)鍵。