無特定人群

無傳染性

1、胚胎型橫紋肌肉瘤
多數(shù)發(fā)生于10歲以下小孩，好發(fā)于頭頸部，眼眶，泌尿生殖系，多發(fā)生在嬰，病程較短，多在半年就診，由于病情發(fā)展較快，自然病程從出現(xiàn)癥狀至死平均16個月，主要癥狀為疼痛性腫塊或無痛性腫塊，出現(xiàn)疼痛常難以與急，慢性炎癥鑒別，皮膚表面可形成腫瘤侵犯性紅腫，靜脈輕度充盈或怒張，局部溫度高，腫瘤生長較快時，可伴有皮膚破潰及出血，腫瘤大小不等，與發(fā)生部位有關(guān)，頭頸部腫瘤可較早出現(xiàn)癥狀，但難以確診，主要系癥狀比較模糊，如鼻塞，鼻血，頭痛，嗅覺不靈，呼吸不暢，易被誤診為鼻炎，鼻息肉，發(fā)生于眼眶內(nèi)腫瘤可呈現(xiàn)視力改變，眼球突出，喉部橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)聲嘶為主，呈進行性加重，甚至引起咳嗽，咯痰，以成人較常見，甚至表現(xiàn)呼吸障礙，泌尿生殖器腫瘤表現(xiàn)陰道血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染，腫瘤也可為肛周腫塊，也有因肛門口被腫瘤包繞狹窄，無法行肛指檢查，腫塊發(fā)現(xiàn)時，可能已浸潤至盆腔器官，轉(zhuǎn)移至盆腔及腹膜后淋巴結(jié)，除區(qū)域性淋巴結(jié)腫大外，晚期病例多有血行轉(zhuǎn)移。
2、腺泡型橫紋肌肉瘤
惡性程度高，主要發(fā)生青壯年，好發(fā)于下肢，其次為頭頸，軀干等處，上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院曾報道104例，病程進展快，常位于深部軟組織；以肢體及軀干多見，也可發(fā)生于眼眶，除發(fā)生腫塊外，腫瘤可侵犯周圍組織器官產(chǎn)生疼痛及壓迫癥狀，侵犯神經(jīng)時可引起劇痛，行走不便及感覺障礙，腫瘤生長過快而未及時治療時，可見到皮膚水腫及破潰，有些病例早期即出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，血行轉(zhuǎn)移至肺等處，腫塊質(zhì)地似橡皮樣硬度，除血行轉(zhuǎn)移外，常伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腫瘤界限不清，多數(shù)病例死于1年以內(nèi)。
3、多形型橫紋肌肉瘤
多發(fā)生于中老年人，易在人體肌肉較多部位生長，因此下肢及軀干部多見，尤以大腿的深部肌肉內(nèi)多見，腫塊大小不一，大者直徑可達20cm以上，多形型橫紋肌肉瘤常血性轉(zhuǎn)移，腫瘤常浸潤至假包膜外，在肌肉間隔較遠的部位形成多個結(jié)節(jié)，病程長短不一，多在1年內(nèi)得以診斷及治療，但個別老年人腫瘤生長緩慢，病程可達20年以上，腫塊有疼或無痛性，腫瘤位于肌肉內(nèi)，邊界多不清楚，肌肉放松時邊界較清，肌肉收縮時捫及腫塊與肌肉關(guān)系密切，此型特點為腫瘤常較大，多在5~10cm,也有達40cm者，腫塊質(zhì)地較硬，有出血及壞死時可呈囊性或質(zhì)軟，常侵犯表面皮膚，并呈現(xiàn)局部溫度高，粘連，破潰及出血，與其他深在部位腫瘤有所不同，多形型橫紋肌肉瘤也可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其轉(zhuǎn)移率僅次于滑膜肉瘤，有時初診時即已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，個別病例臨床經(jīng)過緩慢，有三分之一的病例可生存約五年。

he染色在光學(xué)顯微鏡下觀察橫紋肌肉瘤細胞，有時可因細胞分化低及橫紋未形成等原因而難以確診，免疫組織化學(xué)染色方法是確診橫紋肌肉癥狀瘤的可靠方法。本病例在光學(xué)顯微鏡下觀察腫瘤細胞呈束狀排列，為梭形，類似纖維肉瘤，可見少數(shù)腫瘤細胞胞漿內(nèi)有明顯的嗜酸性細胞，即橫紋肌母細胞，免疫組織化學(xué)檢查中myoglobin呈陽性。
一般無典型的放射學(xué)特征，無鈣化現(xiàn)象。腫瘤可侵襲并破壞鄰近骨質(zhì)，尤以顱骨、前臂、手部和足部多見。應(yīng)用加造影劑的ct和MRI檢查，可較好地顯示腫瘤的部位、體積、邊緣及其與周圍組織的關(guān)系。靜脈腎盂造影可發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)不規(guī)則充盈缺損、腎盂積水等。其他的檢查方法包括骨掃描(疑有骨轉(zhuǎn)移)和淋巴管造影(疑有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移).

依據(jù)病史，臨床表現(xiàn)，干版照像，核素掃描及動脈造影應(yīng)想到此病，最后診斷靠病理證實。
根據(jù)不同的發(fā)病部位和不同的臨床表現(xiàn)可進行診斷鑒別。
1、頭部，頭頸部橫紋肌肉瘤在小兒多為胚胎型，在耳、鼻及鼻竇則為葡萄狀肉瘤?；純憾家阅[塊就診，其癥狀有眼球突出、聲音改變、吞咽困難、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神經(jīng)，則發(fā)生返酸疼痛，腫瘤的膨脹及浸潤性生長，可使癥狀加重，出現(xiàn)腦癥狀。如發(fā)生轉(zhuǎn)移，則產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。
2、眼眶，橫紋肌肉瘤可來自眼肌或淚腺，多見于7~8歲男孩，引起單側(cè)突眼。病情進展迅速，1/3患兒發(fā)生上瞼下垂，10%患兒伴頭疼，X線片可見骨質(zhì)破壞。診斷應(yīng)與包括白血病和神經(jīng)母細胞瘤相鑒別。
3、耳，腫瘤可發(fā)生于外耳道、中耳、乳突或副鼻竇，常只侵犯一耳，對側(cè)正常，常有單側(cè)聽力喪失，往往不引起注意。
應(yīng)與耳道炎癥性息肉、耳內(nèi)炎癥相鑒別。較少見的是耳后外側(cè)腫塊，生長迅速，偶有以面神經(jīng)麻痹為主訴的，眩暈是相當(dāng)晚期的癥狀，腫瘤從中耳擴散到乳突，并通過內(nèi)板侵入后顱窩。
4、口、頸，根據(jù)類型不同，易混淆的疾病應(yīng)當(dāng)了解鑒別。
胚胎性橫紋肌肉瘤包括梭形細胞、葡萄狀及間變性橫紋肌肉瘤，易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤相混淆。
胚胎型橫紋肌肉瘤起源于口底、舌、懸雍垂、軟腭、鼻咽、喉、唇、鼻、齦、顳、頰、下頜肌肉、腮腺及頸部肌肉。表淺者表現(xiàn)為單純性無痛腫塊，早期可誤診為良性腫瘤。
幼兒喉部腫瘤可引起聲音嘶啞及急性呼吸道梗阻。

1.手術(shù)治療
橫紋肌肉瘤以手術(shù)切除為主，切除范圍包括腫瘤所在處的全部肌肉。對胚胎型橫紋肌肉瘤，除切除外還應(yīng)聯(lián)合化療及放療以緩解癥狀；多形性橫紋肌肉瘤對化療及放療治療無效。
對腫瘤進行活組織切片檢查示，完全手術(shù)切除橫紋肌肉瘤后的效果較好。只有10%的病人的橫紋肌肉瘤能被完全切除。即使對完全切除的病人，因為橫紋肌肉瘤極易轉(zhuǎn)移，化療和放療也很有必要。
手術(shù)時，需對腫瘤區(qū)域的淋巴結(jié)進行活組織切片檢查。對頭頸部的橫紋肌肉瘤進行完全手術(shù)切除，須經(jīng)耳鼻喉科醫(yī)生、整形科醫(yī)生、上頜面科醫(yī)生和神經(jīng)外科醫(yī)生會診。如果完全切除影響到面部的容貌及其功能，那么手術(shù)就會延后，直到化療和放療的療程結(jié)束。是否進行第二次面部手術(shù)，取決于手術(shù)部位及化療、放療的效果。
橫紋肌肉瘤手術(shù)切除的基本要求是進行活組織切片檢查?；罱M織切片檢查的形式基于醫(yī)療成像結(jié)果、腫瘤部位及大小、病人年齡及健康狀況以及醫(yī)生的經(jīng)驗。手術(shù)時完全切除腫瘤的目的是為了避免二次手術(shù)。

2.化學(xué)治療
橫紋肌肉瘤不能完全切除時，病人都須進行化療?；熌軓氐紫麥鐨埩舻哪[瘤。即使腫瘤似乎已完全切除，化療仍有必要。
細胞毒素性化療藥物有很多，多數(shù)采用靜脈注射。用于已完全切除的胚胎型橫紋肌肉瘤的主要藥物是長春新堿和更生霉素，環(huán)磷酰胺也常用于Ⅱ類和Ⅲ類腫瘤。
異環(huán)磷酰胺能殺死橫紋肌肉瘤細胞，有望提高Ⅳ類患者的生存率?；熕幬镆部蓺⑺酪恍┱＜毎?，會引起副作用。副作用包括脫發(fā)、惡心、嘔吐、食欲不振、疲勞、貧血以及易受感染。大部分副作用在停止用藥后會消失，某些藥物會永久損害卵巢和睪丸中的細胞，以至很難甚至不能生育。環(huán)磷酰胺或異環(huán)磷酰胺對腎臟和膀胱的損害也是永久性的。

3.放射治療
對于橫紋肌肉瘤，放療是一種非常有效的手段，可作為手術(shù)治療的輔助治療方法，根據(jù)年齡和部位選擇放射劑量，放射野應(yīng)包括瘤床及周圍2~5厘米的正常組織，有效放射劑量不小于40gy.
4.磁感應(yīng)治療
磁感應(yīng)治療是利用鐵磁性材料在交變磁場下產(chǎn)熱的原理，使腫瘤組織升溫到有效溫度，從而達到治療目的。磁感應(yīng)治療具有靶向性、適形性、自控溫、內(nèi)加熱、可重復(fù)、正常組織與腫瘤之間溫差大等特點，它有望克服以往腫瘤局部熱療方法的缺點，成為治療腫瘤的新的有效手段。

專業(yè)護理
(一)心理護理
惡性腫瘤病人可有不同程度的否認期、憤怒期、妥協(xié)期、抑郁期和接受期等一系列心理變化，密切觀察，給予不同的疏導(dǎo)和心理支持。
(二)營養(yǎng)護理
鼓勵病人攝取足夠的營養(yǎng)，進食高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的飲食。對食欲較差、進食困難者宜少量多餐、少渣飲食，必要時給予靜脈高營養(yǎng)支持。放療期間忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、蔥、蒜、韭菜、羊、雞等。
(三)疼痛護理
注意觀察病人疼痛的部位、性質(zhì)、持續(xù)時間和強度，指導(dǎo)病人使用不同的方法控制疼痛，對疼痛難以控制者可根據(jù)三級階梯止痛方案遵醫(yī)囑給藥。
(四)術(shù)后護理
注意監(jiān)測生命體征及病情變化，做好引流管、切口和皮膚護理，預(yù)防感染。術(shù)后如無禁忌證，可在1~7天后離床活動，即早期離床活動。可先在床上做肢體運動和翻身動作。如果身體恢復(fù)良好，可逐步加大運動量，變換鍛煉內(nèi)容。
(五)放療護理
指導(dǎo)家人在放療期間應(yīng)減少病人活動，保證病人身心休息，放療前后病人應(yīng)臥床休息30分鐘，放療期間注意黏膜保護，觀察局部器官的功能狀態(tài)，預(yù)防繼發(fā)感染的發(fā)生。
(六)化療護理
耐心向病人解釋，取得有效的治療配合，注意觀察藥液對血管壁的刺激，發(fā)現(xiàn)有外滲現(xiàn)象，立即更換注射部位并對局部行普魯卡因封閉。化療期間應(yīng)注意觀察有無皮膚瘀斑、齒齦出血及感染等反應(yīng)。

專業(yè)指導(dǎo)
由于本病惡性程度較高，生長迅速，易轉(zhuǎn)移，因此尚無有效預(yù)防措施，爭取早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。當(dāng)橫紋肌肉瘤限于特定的部位，能夠用手術(shù)切除時，要持續(xù)2年用化學(xué)療法，抗癌劑應(yīng)用長春新堿、放線菌素d、環(huán)磷酰胺制劑等。病變進一步擴大，切除已不可能，以及廣泛轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)、肺等臟器組織的時候，要在通常的化學(xué)療法之外，加用放射線照射。也進行自身骨髓移植的強有力治療。在眼窩以及陰道發(fā)生的橫紋肌肉瘤，由于容易早期發(fā)現(xiàn)，不易轉(zhuǎn)移，所以預(yù)后比較好。然而，發(fā)生于其他部位的橫紋肌肉瘤，即使暫時縮小，也容易復(fù)發(fā)，不能說預(yù)后一定良好。治療結(jié)束后也必須定期地接受檢查，努力預(yù)防再發(fā)。