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    春雨醫(yī)生

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    梅尼埃病

    梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病,曾稱美尼爾病,在1861年由法國(guó)醫(yī)師prosperménière首次提出。該病主要的病理改變?yōu)?a href="/pc/disease/311959/" class="s-link">膜迷路積水,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈、波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病多發(fā)生于30~50歲的中、青年人,兒童少見(jiàn)。男女發(fā)病無(wú)明顯差別。雙耳患病者占10%~50%。

    多發(fā)生于30~50歲的中、青年人

    無(wú)傳染性

    典型的梅尼埃病有如下4個(gè)癥狀:眩暈、耳聾、耳鳴及耳內(nèi)悶脹感。
    眩暈
    多為突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈?;颊叱8兄車矬w圍繞自身沿一定的方向旋轉(zhuǎn),閉目時(shí)癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。頭部的任何運(yùn)動(dòng)都可以使眩暈加重?;颊咭庾R(shí)始終清楚,個(gè)別患者即使突然摔倒,也保持著清醒狀態(tài)。
    眩暈持續(xù)時(shí)間多為數(shù)10分鐘或數(shù)小時(shí),最長(zhǎng)者不超過(guò)24小時(shí)。眩暈發(fā)作后可轉(zhuǎn)入間歇期,癥狀消失,間歇期長(zhǎng)短因人而異,數(shù)日到數(shù)年不等。眩暈可反復(fù)發(fā)作,同一患者每次發(fā)作的持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度不盡相同,不同患者之間亦不相同。且眩暈發(fā)作次數(shù)越多,每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng),間歇期越短。
    耳聾
    早期多為低頻(125~500hz)下降的感音神經(jīng)性聾,可為波動(dòng)性,發(fā)作期聽(tīng)力下降,而間歇期可部分或完全恢復(fù)。隨著病情發(fā)展,聽(tīng)力損失可逐漸加重,逐漸出現(xiàn)高頻(2~8khz)聽(tīng)力下降。本病還可出現(xiàn)一種特殊的聽(tīng)力改變現(xiàn)象:復(fù)聽(tīng)(diplacusis)現(xiàn)象,即患耳與健耳對(duì)同一純音可聽(tīng)成兩個(gè)不同的音調(diào)和音色的聲音。或訴聽(tīng)聲時(shí)帶有尾音。
    耳鳴
    耳鳴可能是本病最早的癥狀,初期可表現(xiàn)為持續(xù)性的低調(diào)吹風(fēng)樣,晚期可出現(xiàn)多種音調(diào)的嘈雜聲,如鈴聲、蟬鳴聲、風(fēng)吹聲等等。耳鳴可在眩暈發(fā)作前突然出現(xiàn)或加重。間歇期耳鳴消失,久病患者耳鳴可持續(xù)存在。少數(shù)患者可有雙側(cè)耳鳴。
    耳悶脹感
    眩暈發(fā)作期,患耳可出現(xiàn)耳內(nèi)脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者訴患耳輕度疼痛,耳癢感。

    一、基本檢查
    包括耳鏡檢查、純音測(cè)聽(tīng)和聲導(dǎo)抗檢查。
    二、根據(jù)情況可以選擇的檢查項(xiàng)目
    1.聽(tīng)力學(xué)檢查:
    包括脫水劑試驗(yàn)、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(OAE)、聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)等。
    2.前庭功能檢查:
    包括自發(fā)性眼震、凝視眼震、視動(dòng)、平穩(wěn)跟蹤、掃視、位置試驗(yàn)、冷熱試驗(yàn)、旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)、頭脈沖試驗(yàn)、前庭自旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺(jué)/主觀水平視覺(jué)等。
    3.平衡功能檢查:
    靜態(tài)或動(dòng)態(tài)姿勢(shì)描記、平衡感覺(jué)整合能力測(cè)試以及步態(tài)評(píng)價(jià)等。
    4.耳鳴檢查:
    耳鳴聲調(diào)及強(qiáng)度匹配檢查。
    5.影像學(xué)檢查:
    首選含內(nèi)聽(tīng)道-橋小腦角的顱腦MRI,有條件者可行釓造影內(nèi)耳膜迷路MRI成像。
    6.病因?qū)W檢查:
    包括免疫學(xué)檢查、變應(yīng)原檢查、遺傳學(xué)檢查、內(nèi)分泌功能檢查等。

    由于無(wú)法進(jìn)行活體內(nèi)耳組織的病理檢查,確切診斷梅尼埃病幾乎不可能。目前梅尼埃病的診斷主要依據(jù)病史、全面的檢查和仔細(xì)的鑒別診斷,排除其他可能引起眩暈的疾病后,可作出臨床診斷。
    中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)及中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委會(huì)2017年修訂的梅尼埃病的診斷標(biāo)準(zhǔn),分為臨床診斷和疑似診斷。
    1、梅尼埃病診斷依據(jù)
    (1)發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈2次或2次以上,每次持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)。
    (2)病程中至少有一次聽(tīng)力學(xué)檢查證實(shí)患耳有低-中頻的感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降。
    (3)患耳有波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。
    (4)排除其他疾病引起的眩暈,如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等;此外,還需要排除維發(fā)性膜迷路積水。
    (5)臨床分期:根據(jù)患者最近6個(gè)月內(nèi)間歇期聽(tīng)力最差時(shí)0.5、1.0及2.0kHz純音的平均聽(tīng)閾進(jìn)行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預(yù)后判斷有關(guān)。雙側(cè)梅尼埃病,需分別確定兩側(cè)的臨床分期。
    ①一期:平均聽(tīng)閾≤25dBHL。
    ②二期:平均聽(tīng)閾為26 ~ 40dBHL。
    ③三期:平均聽(tīng)閾為41 ~ 70dBHL。
    ④四期:平均聽(tīng)閾> 70dBHL。
    2、疑似診斷
    (1)2次或2次以上眩暈發(fā)作,每次持續(xù)20分鐘~24小時(shí)。
    (2)患耳有波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。
    (3)排除其他疾病引起的眩暈,如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等;此外,還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。
    鑒別診斷
    1、良性陣發(fā)性位置性眩暈
    良性陣發(fā)性位置性眩暈(BPPV)系特定頭位誘發(fā)的短暫(數(shù)秒鐘)陣發(fā)性眩暈,伴有眼震,由于不具耳蝸癥狀而易與梅尼埃病相鑒別。
    2、前庭神經(jīng)炎
    前庭神經(jīng)炎可能因病毒感染所致。臨床上以突發(fā)眩暈,向健側(cè)的自發(fā)性眼震,惡心、嘔吐為特征。前庭功能減弱而無(wú)耳鳴和耳聾。數(shù)天后癥狀逐漸緩解,但可轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)數(shù)月的位置性眩暈。痊愈后極少?gòu)?fù)發(fā)。該病無(wú)耳蝸癥狀是與梅尼埃病的主要鑒別點(diǎn)。
    3、前庭藥物中毒
    有應(yīng)用耳毒性藥物的病史,眩暈起病慢,程度輕,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),非發(fā)作性,可因逐漸被代償而緩解,伴耳聾和耳鳴。
    4、迷路炎
    迷路炎有化膿性中耳炎及中耳手術(shù)病史。
    5、突發(fā)性聾
    約半數(shù)突發(fā)性聾患者伴眩暈,但極少反復(fù)發(fā)作。聽(tīng)力損失快而重,以高頻為主,無(wú)波動(dòng)。
    6、Hunt綜合征
    Hunt綜合征可伴輕度眩暈、耳鳴和聽(tīng)力障礙,耳廓或其周圍皮膚的帶狀皰疹及周圍性面癱有助于鑒別。
    7、Cogan綜合征
    Cogan綜合征除眩暈及雙側(cè)耳鳴、耳聾外,非梅毒性角膜實(shí)質(zhì)炎與脈管炎為其特點(diǎn),糖皮質(zhì)激素治療效果顯著,可資區(qū)別。
    8、前庭型偏頭痛
    該病具有與某些類似梅尼埃病臨床癥狀,但其診斷標(biāo)準(zhǔn)包括至少五次中到重度眩暈癥狀發(fā)作,持續(xù)5分鐘到72小時(shí);按照“國(guó)際頭痛疾病分類”(ICHD),有或前期有伴或不伴先兆的偏頭痛發(fā)作史;或具有一個(gè)或多個(gè)偏頭痛特征;伴隨至少兩個(gè)下列特征的頭痛:一側(cè)、搏動(dòng)性、中到重度疼痛,可以被日常活動(dòng)加?。晃饭?、畏聲;視覺(jué)先兆。前庭型偏頭痛可與梅尼埃病伴發(fā)。詳細(xì)病史是主要鑒別點(diǎn)。
    9、遲發(fā)性膜迷路積水
    遲發(fā)性膜迷路積水先出現(xiàn)單耳或雙耳聽(tīng)力下降,一至數(shù)年后出現(xiàn)發(fā)作性眩暈??煞譃橥瑐?cè)型和對(duì)側(cè)型。該病病因未明,同側(cè)型可能與病毒感染有關(guān),而對(duì)側(cè)型可能與免疫反應(yīng)有關(guān)。
    10、外淋巴瘺
    蝸窗或前庭窗自發(fā)性或(繼手術(shù)、外傷等之后的)繼發(fā)性外淋巴瘺,除波動(dòng)性聽(tīng)力減退外,可合并眩暈及平衡障礙??梢烧咭诵写澳ぬ讲樽C實(shí)并修補(bǔ)之。
    11、損傷
    頭部外傷可引起眩暈,包括頸部外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)外傷、前庭外周部損傷等皆可引起前庭癥狀。如顳骨橫行骨折常有嚴(yán)重眩暈、自發(fā)眼震、耳鳴、耳聾與面癱。2~3周后可緩解而遺留位置性眼震與位置性眩暈。
    12、聽(tīng)神經(jīng)瘤
    聽(tīng)神經(jīng)瘤多為單耳受累,且以高頻聽(tīng)力損失為主,影像學(xué)檢查可見(jiàn)占位病變。
    13、上半規(guī)管裂隙綜合征(前半規(guī)管裂隙綜合征)
    上半規(guī)管裂隙綜合征的發(fā)作性眩暈常有強(qiáng)聲或外耳道壓力變化引起。高分辨率CT有助于鑒別。

    由于梅尼埃病病因及發(fā)病機(jī)制不明,目前尚無(wú)使本病痊愈的治療方法。目前多采用調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能、改善內(nèi)耳微循環(huán)、解除迷路積水為主的藥物治療及手術(shù)治療。

    1.藥物治療

    (1)前庭神經(jīng)抑制劑多用于急性發(fā)作期,可減弱前庭神經(jīng)核的活動(dòng),控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。

    (2)抗膽堿能藥如山莨菪堿和東莨菪堿等,可緩解惡心、嘔吐等癥狀。

    (3)血管擴(kuò)張藥可改變?nèi)毖?xì)胞的代謝、選擇性舒張缺血區(qū)血管,緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等。

    (4)利尿脫水藥可改變內(nèi)耳液體平衡,使內(nèi)淋巴減少,控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。

    (5)糖皮質(zhì)激素基于免疫反應(yīng)學(xué)說(shuō),可應(yīng)用地塞米松、潑尼松等治療。

    (6)維生素類如為代謝障礙、維生素缺乏導(dǎo)致,可予維生素治療,常用維生素B1、b12、維生素C等。

    2.中耳加壓治療

    實(shí)驗(yàn)研究表明,中耳壓力變化可影響內(nèi)耳的壓力與流動(dòng)。2001年瑞典densert報(bào)告應(yīng)用便攜式中耳加壓器(meniett裝置)治療梅尼埃病,可短期或長(zhǎng)期控制患者眩暈癥狀。

    3.化學(xué)性迷路切除術(shù)

    指利用氨基糖甙類抗生素的耳毒性,破壞內(nèi)耳前庭功能,達(dá)到治療眩暈的目的。所用藥物主要為鏈霉素及慶大霉素??扇砑肮氖覂?nèi)用藥。

    4.手術(shù)治療

    梅尼埃病經(jīng)藥物療法失敗后可考慮外科手術(shù)治療。手術(shù)種類較多,如內(nèi)淋巴囊手術(shù)(內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)、內(nèi)淋巴囊分流術(shù));星狀神經(jīng)節(jié)封閉術(shù);因眩暈而喪失工作、生活能力者,患兒聽(tīng)力喪失者,可選擇迷路切除術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)等。

    手術(shù)方式的選擇應(yīng)依據(jù)聽(tīng)力、眩暈等癥狀的嚴(yán)重程度以及患者的年齡、職業(yè)、生活方式等決定。例如年輕人和需要就業(yè)的患者選擇手術(shù)比退休老人更有好處。而前庭破壞術(shù)式術(shù)后可發(fā)生平衡障礙,不適于高處工作的患者。

    根據(jù)是否保存前庭功能及聽(tīng)力,手術(shù)可分為保守性內(nèi)淋巴囊手術(shù)、部分破壞性手術(shù)和破壞性。

    日常護(hù)理
    1、保持良好的心理狀態(tài),避免急躁、憤怒、悲觀失望或過(guò)度興奮,防止情緒波動(dòng)過(guò)大。
    2、防止過(guò)渡勞累,注意勞逸結(jié)合。
    3、科學(xué)把握生活規(guī)律,合理安排衣食住行。
    4、提高自我保護(hù)意識(shí),防止外傷、過(guò)敏及疾病的發(fā)生。

    發(fā)作時(shí)要靜臥,戒急躁,進(jìn)清淡低鹽飲食,限制入水量,忌用煙,酒,茶,在間歇期要鼓勵(lì)病人鍛煉身體,增強(qiáng)體質(zhì),注意勞逸調(diào)度適當(dāng)。

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