50歲以上的人群最常見

無傳染性

常見癥狀：血象異常、乏力、低熱、多汗癥、盜汗 、體重減輕、脾腫大、肝腫大、白細胞增多、頭暈
1.貧血：表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白或活動后氣促等；

2.反復感染且不易治好：主要由于缺少正常的白細胞，尤其是中性粒細胞；

3.出血傾向：容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經(jīng)不規(guī)則出血等，由于血小板減少引起；

4.脾大、不明原因的消瘦及盜汗等。

診斷檢查：
一、實驗室檢查1.血象白細胞計數(shù)顯著增高，常大于100×10^9/l,以中、晚幼粒細胞及桿狀核粒細胞為主，原始及早幼粒細胞在正常范圍或偏高。當原粒及早幼粒細胞之和>20%時應警惕慢粒急變的可能。嗜酸粒細胞絕對數(shù)增多，均為成熟細胞?？捎兄卸蓉氀?，亦可見幼稚紅細胞，血小板數(shù)大多增高或減少。nap積分顯著降低。
2.骨髓骨髓增生明顯至極度活躍，粒：紅比可達10~15:
1.其中粒系增生尤為突出。以中、晚幼粒細胞為主，慢性期原粒細胞<10%.嗜酸、嗜堿粒細胞增多。紅系受抑，巨核細胞正?；蛟龆?。偶見gaucher.細胞。
3.染色體90%以上患者ph染色體陽性。急變期患者往往尚有其他染色體異常。
4.分子生物學檢查絕大多數(shù)患者bcr/abl基因陽性，部分ph染色體陰性患者也可檢出該基因。
5.生化檢查血尿酸水平增高，血清維生素B12濃度及維生素B12結(jié)合力顯著增高。血清乳酸脫氫酶可增高。
二、按第二屆全國白血病治療討論會(1989年，貴陽),根據(jù)臨床病情可分為以下三期，對臨床治療有密切關(guān)系。
1.慢性期 臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。
①血象：白細胞計數(shù)升高，主要為中性中、晚幼粒和桿狀核細胞，原始細胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤0. 05~0.1,嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。
②骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和和桿狀核粒細胞增多，原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤0.10°③ph染色體陽性(bcr/abl融合基因).④cf-u-gm培養(yǎng)：集落和集簇較正常明顯增加。
2.加速期 具下列之二項者，可考慮為本期。
①不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重和(或)骨骼痛。
②脾臟進行性腫大。
③非藥物引起的血小板進行性降低或增高。
④原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中> 0.10°⑤外周血嚕堿性粒細胞>0. 20°⑥骨髓中有顯著的膠原纖維增多。
⑦出現(xiàn)ph染色體以外的其他異常染色體。
⑧對傳統(tǒng)的抗cml藥無效。
⑨cfu-gm增殖和分化缺陷：集簇增多，集簇/集落比增高。
3.急變期 具下列之一者可診斷本期。
①原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原單+幼單在外周血或骨髓中>0. 20°②外周血中原粒十早幼粒>0. 30°③骨髓中原粒上早幼粒>0. 50°④骨髓外原始細胞浸潤。此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化。cfu-gm培養(yǎng)呈小簇生長或不長。急變細胞類型除常見急粒、急淋和和急單變外，尚可見紅白血病性急變，嗜堿性粒細胞急變，巨核細胞急變及網(wǎng)狀細胞急變?？刹捎脝慰寺】贵w(moab)進行免疫學分型檢測以確定免疫學特性，有利于指導臨床制訂治療方案。
三、診who分期診斷標準1.慢性期臨床、血常規(guī)、骨髓象不符合加速期和急變期標準。
2.加速期具有下列之一者或以上者。
(1)外周血白細胞和(或)骨髓中有核細胞中原始細胞占10%-19%.(2)外周血嗜堿性粒細胞≥20%.(3)與治療無關(guān)的持續(xù)性血小板減少(<100×l09/l)或治療無效的持續(xù)性血小板數(shù)增高(>1 000×10^9/l).(4)治療無效的進行性白細胞計數(shù)增加和脾腫大。
(5)細胞遺傳學示有克隆演變。90%-95%cml具有典型的t(9;22)(q34;q11)異常核型，即ph染色體。80%患者在疾病進展時發(fā)生克隆演坐，出現(xiàn)ph以外的染色體異常。常見的附加染色體異常有+8、雙ph、i(17q)、-y等。
3.急變期具有下列之一或以上者即可診斷本期。
(1)外周血或骨髓有核細胞中原始細胞占≥20%.(2)髓外浸潤：常見部位是皮膚、淋巴結(jié)、脾、骨髓或中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
(3)骨髓活檢：示原始細胞大量聚集或成簇。如果原始細胞明顯地局灶性聚集于骨髓，即使其余部位的骨髓活檢表現(xiàn)為慢性期，仍可診斷急性變。鑒別診斷1.類白血病反應常有明確的感染、創(chuàng)傷、惡性腫瘤、溶血等原發(fā)病，一般無明顯的脾大，外周血白細胞≤50×10^9/l,幼稚粒細胞不多，嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞不高，紅細胞和血小板多不減低，nap常增高，無ph染色體和bcr/abl融合基因。
2.骨髓增生性疾病原發(fā)性骨髓纖維化(mf)、真性紅細胞增多癥(pcv)、原發(fā)性血小板增多癥(ptc)等均呈現(xiàn)脾大、血細胞增多、骨髓增殖等共同特點，特別在早期表現(xiàn)為全血細胞增多或兩系細胞增多，更不易鑒別。但mf的脾大明顯、外周血粒細胞不會明顯增多(很少超過50×10^9/l),常出現(xiàn)幼紅細胞和畸形紅細胞，骨髓穿刺常干抽，活檢顯示纖維組織增生。pcv以高紅細胞淤滯癥狀為主，紅細胞增高明顯。ptc以出血或栓塞為主，血小板明顯增多。三者nap都增高，無ph染色體和bcr/abl融合基因。
3.慢性粒。單核細胞白血病也有脾大、外周血粒細胞增多、骨髓增生且病態(tài)造血等特點，但血小板常減少，外周血和骨髓中單核細胞增多(外周血單核細胞占20%~40%,絕對值>1×10^9/l,骨髓中占20%.左右),外周血幼稚粒細胞<10%,嗜堿粒細胞<2%,骨髓中紅系增生較慢粒者活躍，無ph染色體和bcr/abl融合基因等可資鑒別。
4.慢性中性粒細胞白血病多見于60歲以上；白細胞總數(shù)持續(xù)升高，多數(shù)≥30×10^9/l,以成熟中性粒細胞為主，無或極少中晚幼粒細胞，嗜酸和嗜堿粒細胞不增多；nap明顯增高≥300分；骨髓粒系極度增生，以成熟中性粒細胞為主，嗜酸和嗜堿粒細胞不增多，紅系明顯受抑制，巨核細胞多正常；無ph染色體等可與慢粒鑒別。辨證1.毒邪聚集、氣血逆亂證：面色晦暗，或面紅目赤，胸脅滿悶，急躁易怒，脅下脹痛，脘腹脹滿，食欲不振，食后腹脹；或見潮熱盜汗，口干欲飲；并見脅下癥積，質(zhì)地堅硬，固定不移。舌質(zhì)暗紅。舌苔薄黃或黃膩，脈弦澀或弦數(shù)。
2.毒瘀蘊結(jié)、氣血暗傷證：面色晦暗，或面色淡暗，胸脅脹滿，脘腹脹痛，食欲不振，食后腹脹；或見身體倦息。氣短自汗，頭目眩暈，失眠多夢；并見脅下癥積，質(zhì)地堅硬，固定不移。舌質(zhì)淡紅或淡暗，舌苔薄向或薄黃，脈象細或細弱。
3.氣陰兩虛、毒瘀互阻證：面色紫暗，或面色潮紅?；蛎嫔担误w消瘦。體倦乏力，精神疲憊，頭暈耳鳴，口干咽燥，潮熱盜汗，多夢遺精；并見脅下癥積，質(zhì)地堅硬，固定不移，舌體胖大，舌質(zhì)淡紅，或淡暗，舌苔少，或無苔，脈細弱，或細數(shù)。
4.腎陰虧虛、毒瘀不散證：面目黧黑，面色無華，肌肉大消，臥床不起，午后潮熱，或夜間發(fā)熱?？诟裳试?，失眠盜汗，或見食欲大減，脘腹脹滿；并見脅下癥積，質(zhì)地堅硬，固定不移。舌體胖大，舌質(zhì)被暗或紫暗，舌紅無苔或紅光，脈微弱。目前，國內(nèi)診斷慢性粒細胞白血病的依據(jù)為：
①脾大；
②外周血白細胞計數(shù)持續(xù)升高(>30×10^9/l),以中性粒細胞為主，不成熟粒細胞>10%,原始細胞<5~10%,嗜堿粒細胞增多；
③骨髓增生明顯至極度活躍，以中性中幼粒細胞、晚幼粒細胞、桿狀核粒細胞增多為主，原始細胞<10%;
④中性粒細胞堿性磷酸酶(nap)積分減低；
⑤能排除類白血病反應、慢性粒單細胞白血病或其他類型的骨髓增生異常綜合征、其他類型的骨髓增生性疾病。由于90%以上的慢性粒單細胞白血病為ph染色體陽性，幾乎全部病人發(fā)現(xiàn)bcr/abl融合基因，因此，目前認為ph染色體和bcr/abl融合基因是診斷慢粒的最重要條件。若ph染色體和(或)bcr/abl融合基因陽性，再具備上述條件②或③中的任意一項，即可診斷；若ph染色體和(或)bcr/abl融合基因陰性，具備上述①~④項中的三項加第⑤項也可診斷。

1.ph(+)急性白血病。

2.其他原因引起的脾大血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進等均有脾大。但各病均有原發(fā)病的臨床特點，血象及骨髓象無慢粒白血病的改變。ph染色體陰性等。

3.類白血病反應類白血病反應常并發(fā)于嚴重感染，惡性腫瘤等疾病。

4.骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化癥脾大顯著，血象中白細胞增多，并出現(xiàn)幼粒細胞等，可與慢粒白血病混淆。

慢性粒細胞白血病治療依賴于疾病的分期、年齡和健康狀況等。
慢性期
治療的目的是控制疾病進展和維持血細胞在正常范圍，可以使用羥基尿、干擾素或格列衛(wèi)等。某些年輕病人可以考慮干細胞移植以獲得治愈的機會。
治療方案：

1)酪氨酸激酶抑制劑(最佳推薦)
(1)伊馬替尼 400mg 口服 1/日。

(2)尼羅替尼 300mg 口服 2/日③達沙替尼 100mg 口服 1/日。

2)配型相合的相關(guān)或無關(guān)供者的異基因造血干細胞移植(hsct)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮).
加速期和急變期
疾病進展加快，需要更加強烈的方案，治療的目的是清除白血病細胞，恢復骨髓造血功能或回到慢性期。
治療方案：

1)酪氨酸激酶抑制劑：尼羅替尼 或者達沙替尼
2)配型相合的相關(guān)或無關(guān)供者的異基因造血干細胞移植(hsct)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮).
3)可采用新藥臨床試驗。
一些病人診斷時外周血出現(xiàn)大量的白細胞，引起血液循環(huán)阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血癥等，需要通過白細胞分離術(shù)或化療來降低白血病細胞數(shù)量。同時需要大量補液，將細胞壞死釋放出來的毒性物質(zhì)排除體外。

慢粒預后較差，中數(shù)生存期大多為3年，