無特定人群

無傳染性

典型b細(xì)胞慢淋起病緩慢，早期常無癥狀，可在體檢或血常規(guī)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，另一些則因淋巴結(jié)或肝脾腫大而被發(fā)現(xiàn)。
(一)淋巴結(jié)腫大：最常見(占70%),可為全身性，輕至中度腫大，偶可明顯腫大，無壓痛，觸之有橡皮感，與皮膚不粘連，常見于頸部，腋下及腹股溝等處，扁桃體，淚腺，唾液腺累及時(shí)，可產(chǎn)生mikulicz綜合征。
(二)肝脾腫大：脾腫大常見(40%),輕至中度腫大，晚期可達(dá)盆腔，偶可發(fā)生脾梗死或脾破裂，肝腫大(10%)程度不如脾臟，當(dāng)明顯腫大伴肝功能損害，常提示晚期病例。
(三)其它臟器浸潤表現(xiàn)50%患者有皮膚表現(xiàn)，較慢粒多見，特異性的如結(jié)節(jié)，紅皮病等，也有非特異性如瘙癢癥等，胃及小腸浸潤常見，可見納減，腹脹，消化不良，黑糞，腹瀉等，肺部浸潤主要有彌漫性結(jié)節(jié)，粟粒狀浸潤(40%)及胸腔積液(15%),胸水常血性，也可因淋巴梗阻發(fā)生乳糜胸水，骨骼病變常見的有脫鈣及骨質(zhì)稀疏(5%),溶骨少見，病理檢查60%以上患者腎臟雙側(cè)性白血病浸潤，但一般病變輕微，約20%患者有蛋白尿及顯微鏡血尿，神經(jīng)系統(tǒng)病變有斑點(diǎn)狀腦浸潤，甚至結(jié)節(jié)性腦瘤形成，也可發(fā)生腦膜，第7對顱神經(jīng)，下丘腦，垂體及周圍神經(jīng)病變，顱內(nèi)壓可增高。
(四)免疫缺陷表現(xiàn)：帶狀或單純皰疹發(fā)生率較高，患者易有化膿性感染如肺炎等，也有伴發(fā)第二種惡性腫瘤，尤以皮膚及結(jié)腸腫瘤，同時(shí)伴發(fā)彌漫性組織細(xì)胞性淋巴瘤者，稱為richter綜合征，發(fā)生率約3.3%,此外也可伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及重癥肌無力等。
t細(xì)胞慢淋的臨床特點(diǎn)是起病迅速，肝脾腫大，淋巴細(xì)胞中度增多，常侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)，性腺及真皮深部，對治療反應(yīng)差，生存時(shí)間短。
癥狀和體征往往較血象發(fā)生明顯改變晚些出現(xiàn)，慢淋是一種中年以上人的疾病，約90%的患者年齡超過50歲，平均年齡為65歲，許多病人是偶然發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞增多，最早出現(xiàn)的癥狀常常是乏力，疲倦，體力活動(dòng)時(shí)氣促，淺表淋巴結(jié)特別是頸部淋巴結(jié)腫大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直徑可達(dá)2~3cm,無壓痛，質(zhì)硬，可移動(dòng)，腸系膜或腹膜后淋巴結(jié)可引起腹部或泌尿系統(tǒng)癥狀，脾輕至中度腫大，肝亦可腫大，但不如慢粒顯著，稍晚出現(xiàn)食欲減退，消瘦，低熱，盜汗，貧血等癥狀，約10%或以上病人可發(fā)生自體免疫性溶血性貧血，此時(shí)貧血常較嚴(yán)重，并可出現(xiàn)黃疸，晚期可有皮膚紫癜和出血傾向，易感染，尤其是呼吸道感染，這與正常免疫球蛋白的產(chǎn)生減少有關(guān)，可能成為死亡的直接原因，另外胃腸道，骨骼系統(tǒng)可出現(xiàn)不同程度的損害，有些病人有皮膚瘙癢，偶見白血病性皮膚浸潤，表現(xiàn)為紫紅色或棕紅色結(jié)節(jié)或皮膚增厚，全身皮膚對以發(fā)紅，扁桃體，唾液腺或淚腺也可腫大。呈小簇生長或不生長。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
1、慢性期
(1) 臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱，乏力，多汗，體重減輕等癥狀。
(2) 血象：wbc>10×109/l,分類以中性中，晚幼和桿狀粒細(xì)胞為主，原始細(xì)胞(原+早)10%,嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核細(xì)胞，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低。
(3) 骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主其中主要為中，晚幼和桿狀粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞<10%.
(4) ph染色體陽性和/或bcr/abl融合基因陽性。
(5) cfu-gm培養(yǎng)，集落及集簇較正常明顯增加。
2、加速期：具有下列二項(xiàng)或以上，排除其他原因可考慮為本期：
(1) 不明原因的發(fā)熱，貧血，出血傾向，和/或骨疼。
(2) 脾臟進(jìn)行性腫大。
(3) 非藥物所致血小板進(jìn)行性增高或下降。
(4) 原粒細(xì)胞(i+ii型)在血或骨髓中>10%,但<20%.
(5) 外周血嗜堿粒細(xì)胞>20%.
(6) 骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
(7) 出現(xiàn)ph以外的其他染色體異常。
(8) 對常用的治療藥物無反應(yīng)。
(9) cfu-gm增殖和分化缺陷，集簇增加。
注：2+3需除外脾亢，2+6需除外繼發(fā)性mf.
3、急變期：具有下列之一者可診斷為本期
(1) 骨髓中原始粒細(xì)胞(i+ii型)或原淋+幼淋>20%,或原單+幼單等在外周血或骨髓中>20%.
(2) 外周血中原始粒+早幼粒細(xì)胞>50%.
(3) 有髓外原粒細(xì)胞浸潤。
此期臨床癥狀，體征比加速期更惡化，cfu-gm培養(yǎng)。
鑒別診斷
一、淋巴瘤
慢淋后期淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，與小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤不能區(qū)別，目前一般概念認(rèn)為兩者實(shí)際上是一種病的兩個(gè)方面，腫瘤細(xì)胞侵犯血液和骨髓時(shí)即為慢淋，只侵犯淋巴結(jié)而血液和骨髓未受影響者即為小淋巴細(xì)胞型淋巴瘤，淋巴瘤細(xì)胞白血病系指小淋巴細(xì)胞型淋巴瘤(分化好淋巴細(xì)胞型淋巴瘤，低度惡性非霍奇金淋巴瘤)以外的其他類型淋巴瘤的骨髓侵犯。
二、幼淋巴細(xì)胞白血病
其病程較慢淋短，臨床以巨脾，無或有輕度淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞總數(shù)顯著增高，以幼淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢，其細(xì)胞較慢淋細(xì)胞為大，核仁明顯，對化療反應(yīng)差等與慢淋不同。
三、毛細(xì)胞白血病
有全血細(xì)胞減少，脾大，淋巴結(jié)腫大不常見，骨髓常出現(xiàn)干抽，瘤細(xì)胞比慢淋細(xì)胞大，胞漿豐富，表面有頭發(fā)絲狀突起可與慢淋區(qū)別。

臨床分期 慢淋分期的目的是為了指導(dǎo)臨床治療和估計(jì)預(yù)后。目前通用的國際臨床分期標(biāo)準(zhǔn)如下：
a期：血液中淋巴細(xì)胞≥15×109/l,骨髓中淋巴細(xì)胞≥40%.無貧血或血小板減少。淋巴結(jié)腫大小于3個(gè)區(qū)域(頸、腋下、腹腔的淋巴結(jié)不論一側(cè)或兩側(cè)，肝、脾各為一個(gè)區(qū)域).
b期：血液和骨髓同上。淋巴結(jié)腫大累及3個(gè)或更多區(qū)域。
c期：血液和骨髓中淋巴細(xì)胞同上，但有貧血(血紅蛋白，男性<110g/l,女性<100g/l)或血小板減少(<100×109/l).淋巴結(jié)累及范圍不計(jì)。

1.藥物治療 a期病人不需要治療，但應(yīng)定期觀察病情是否有進(jìn)展。b期和c期病人均需治療。
1.化學(xué)治療：clb(苯丁酸氮芥)應(yīng)用最廣，用法為①0.1~0.2mg/kg.d,口服，連用6~12天，2周后減至2~4mg/d,長期維持。
②間歇療法，0.2mg/kg.d,口服，連用10~14天，休息2周重復(fù)給藥。亦可用聯(lián)合化療，用clb十pdn(潑尼松),clb0.1~0.2mg/kg.d與pdn10~20mg/d,連用4天，每3周一次。亦可用m12方案，即bcun(卡氮芥)0.5~1mg/kg,靜注，第1天；cyx(環(huán)磷酰胺)10mg/kg靜注，第2天；l~pam(苯丙氨酸氮芥)0.25mg/kg.d,口服，第1~14天；vcr(長春新堿)0.03mg/kg靜注，第21天；pdn1mg/kg.d,口服，第l~14天。停藥4周后可重復(fù)。
晚期病例用vcr+ctx+clb+pdn聯(lián)合治療，病人經(jīng)化療后大多能達(dá)到癥狀減輕，淋巴結(jié)和脾臟縮小，白細(xì)胞計(jì)數(shù)下降。但即使白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，血液和骨髓中淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)仍增高，血清球蛋白減少，淋巴結(jié)和脾輕度腫大常持續(xù)存在。停藥后數(shù)周內(nèi)即復(fù)發(fā)的病人需連續(xù)不斷地治療。

2.放射治療：主要用于淺表或深部淋巴結(jié)腫大或脾大經(jīng)上述化療而療效不顯著。如有壓迫或阻塞癥狀，亦需采用局部放射治療，效果較好。用60co作全身照射也能使部分病人緩解，不過現(xiàn)在臨床上很少應(yīng)用。

3.其他治療：如并發(fā)自身免疫性貧血或血小板減少，應(yīng)采用糖皮質(zhì)激素治療，療效尚佳?；蚪?jīng)脾區(qū)放療無效時(shí)可考慮脾切除術(shù)，術(shù)后淋巴細(xì)胞變化不大，但血紅蛋白和血小板計(jì)數(shù)常能上升。如有反復(fù)感染或嚴(yán)重感染，可應(yīng)用抗生素。低丙種球蛋白血癥者可定期給予丙種球蛋白。另外，中成藥六神丸也有一定療效。再有，f1udarabin是一種新的臨床試用的制劑，對其他制劑耐藥物病例可試用本品。

①、保持樂觀愉快的情緒。長期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會(huì)使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，所以需要保持愉快的心情。
②、生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對預(yù)防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規(guī)律，生存起居有常、不過度勞累、心境開朗，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
③、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用，對預(yù)防此病也很有幫助。

平素應(yīng)囑病人起居有節(jié)，保持心情舒暢，正確對待疾病，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，否則七情所傷易使病情加重。飲食宜清淡，忌食辛辣助熱之品。