8歲以前女童、9歲以前男童

無(wú)傳染性

常見(jiàn)癥狀：骨骺提前閉合 、男性性早熟 、女性性早熟 、乳房早發(fā)育、 陰毛早發(fā)育
1、真性性早熟以特發(fā)性性早熟(又稱(chēng)體質(zhì)結(jié)構(gòu)性性早熟)為多見(jiàn)，約占女孩性早熟的80%-95%,占男孩性早熟的65%,女孩較男孩約多4-8倍。多數(shù)在 4-8歲出現(xiàn)。發(fā)育順序與正常青春發(fā)育相似，但提前并加速。女孩先有乳房發(fā)育，繼而外生殖器發(fā)育，陰道分泌物增多及陰毛生長(zhǎng)，然后月經(jīng)來(lái)潮，腋毛出現(xiàn)。男孩首先睪丸及陰莖增大，以后可有陰莖勃起及排精，并出現(xiàn)陰毛、痤瘡、喉結(jié)。在性發(fā)育的同時(shí)，身高和體重增長(zhǎng)加快，骨骼生長(zhǎng)加速，故身材較同齡兒高，但由于其骨骺提前融合，成年后身材將比正常人矮小。因顱內(nèi)腫瘤引起的性早熟男孩遠(yuǎn)多于女孩。往往先表現(xiàn)性早熟，至病情發(fā)展到一定階段方出現(xiàn)中樞占位性癥狀。腫瘤多位于第三腦室底、下丘腦后部，因此常伴有多飲、多尿、多食、肥胖等下丘腦功能紊亂表現(xiàn)。常見(jiàn)的有下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、松果體瘤等，預(yù)后較差。

2、假性性早熟由卵巢腫瘤引起者，由于瘤體分泌大量雌激素可使患兒乳房發(fā)育，乳暈及小陰唇色素沉著，陰道分泌物增多并可有不規(guī)則陰道出血，為卵巢顆粒細(xì)胞瘤，卵泡膜細(xì)胞瘤，腫瘤切除后陰道出血停止，第二性征可完全消退。男孩睪丸間質(zhì)細(xì)胞瘤，因分泌大量雄激素而出現(xiàn)第二性征。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥在男孩引起同性性早熟，但睪丸不增大，女孩則出現(xiàn)異性性早熟伴原發(fā)性閉經(jīng)。異位產(chǎn)生促性腺激素的腫瘤為絨毛膜上皮癌或畸胎瘤，可產(chǎn)生絨毛膜促性腺激素，肝細(xì)胞癌可產(chǎn)生類(lèi)似黃體生成素樣物質(zhì)，均可引起性激素分泌過(guò)多。但患兒并無(wú)下丘腦-垂體-性腺軸的真正發(fā)動(dòng)，故不具備生殖能力。因攝入含性激素的藥物或食物(如含蜂皇漿、花粉、雞胚、蠶蛹等)所引起者近年有增多的趨勢(shì)，攝入雌激素過(guò)多可致乳房發(fā)育、乳暈色素沉著，女孩還可出現(xiàn)小陰唇色素沉著、陰道分泌物增多，甚至陰道出血，停止攝入后，上述征象逐漸消失。

3、部分性性早熟主要指女孩單純?nèi)榉吭绨l(fā)育，多在4歲以前出現(xiàn)，乳房增大但無(wú)乳頭、乳暈增大或色素沉著，不伴其他性征發(fā)育及生長(zhǎng)加速。病程系自限性，數(shù)月或數(shù)年內(nèi)回縮或持續(xù)存在。個(gè)別發(fā)展為真性性早熟。

1.促性腺激素基礎(chǔ)值
如果第二性征已達(dá)青春中期程度時(shí)，血清促黃體生成素(lh)基礎(chǔ)值可作為初篩，如＞5.0iu/l,即可確定其性腺軸已發(fā)動(dòng)，不必再進(jìn)行促性腺激素釋放激素(gnrh)激發(fā)試驗(yàn)。
2.gnrh激發(fā)試驗(yàn)
本試驗(yàn)對(duì)性腺軸功能已啟動(dòng)而促性腺激素基礎(chǔ)值不升高者是重要的診斷手段，gnrh可使促性腺激素分泌釋放增加，其激發(fā)峰值即可作為診斷依據(jù)。
診斷中樞性性早熟(cpp)的lh激發(fā)峰值的切割(cut-poit)值：lh峰值＞5.0iu/l、lh峰/fsh峰＞o.6可診斷cpp;如lh蜂/fsh峰＞o.3,但＜0.6時(shí)，應(yīng)結(jié)合臨床密切隨訪(fǎng)，必要時(shí)重復(fù)試驗(yàn)，以免漏診。
3.B超檢查
女童在B超下見(jiàn)卵巢容積＞lml,并可見(jiàn)多個(gè)直徑＞4mm的卵泡；男童睪丸容積≥4ml,并隨病程延長(zhǎng)呈進(jìn)行性增大。
4.MRI檢查
對(duì)所有確診為cpp的患兒應(yīng)排除腫瘤，需作頭顱鞍區(qū)的MRI(磁共振成像)檢查。MRI對(duì)下丘腦和垂體器質(zhì)病變的分辨度優(yōu)于ct。
5.X線(xiàn)檢查
可確定是否骨齡超前。骨齡代表骨骼的成熟度，能較準(zhǔn)確地反映青春發(fā)育的成熟程度。真性性早熟及先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，骨齡往往較實(shí)際年齡提前，單純性乳房早發(fā)育骨齡不提前，而原發(fā)性甲狀腺功能減低者骨齡顯著落后。

臨床表現(xiàn)和診斷依據(jù)
（一）中樞性性早熟。
1.第二性征提前出現(xiàn)（符合定義的年齡），并按照正常發(fā)育程序進(jìn)展，女孩：乳房發(fā)育，身高增長(zhǎng)速度突增，陰毛發(fā)育，一般在乳房開(kāi)始發(fā)育2年后初潮呈現(xiàn)。男孩：睪丸和陰莖增大，身高增長(zhǎng)速度突增，陰毛發(fā)育，一般在睪丸開(kāi)始增大后2年出現(xiàn)變聲和遺精。
2.有性腺發(fā)育依據(jù)，女孩按B超影像判斷，男孩睪丸容積≥4 ml。
3.發(fā)育過(guò)程中呈現(xiàn)身高增長(zhǎng)突增。
4.促性腺激素升高至青春期水平。
5.可有骨齡提前，但無(wú)診斷特異性。
不完全性中樞性性早熟中最常見(jiàn)的類(lèi)型為單純性乳房早發(fā)育，表現(xiàn)為只有乳房早發(fā)育而不呈現(xiàn)其他第二性征，乳暈無(wú)著色，呈非進(jìn)行性自限性病程，乳房多在數(shù)月后自然消退。
（二）外周性性早熟。
1.第二性征提前出現(xiàn)（符合定義的年齡）。
2.性征發(fā)育不按正常發(fā)育程序進(jìn)展。
3.性腺大小在青春前期水平。
4.促性腺激素在青春前期水平。
四、診斷流程和輔助檢查
（一）確定中樞性或外周性性早熟，除按臨床特征初步判斷外，需作以下輔助檢查：
1.基礎(chǔ)性激素測(cè)定?；A(chǔ)促黃體生成激素（LH）有篩查意義，如LH＜0.1 IU/L提示未有中樞性青春發(fā)動(dòng)，LH＞3.0-5.0IU/L可肯定已有中樞性發(fā)動(dòng)。憑基礎(chǔ)值不能確診時(shí)需進(jìn)行激發(fā)試驗(yàn)。β-HCG和甲胎蛋白（AFP）應(yīng)當(dāng)納入基本篩查，是診斷分泌HCG生殖細(xì)胞瘤的重要線(xiàn)索。雌激素和睪酮水平升高有輔助診斷意義。
2.促性腺激素釋放激素（GnRH）激發(fā)試驗(yàn)。
（1）方法：以GnRH 2.5-3.0μg/kg （最大劑量100μg）皮下或靜脈注射，于注射的0、30、60和90min測(cè)定血清LH和卵泡刺激素（FSH）水平。
（2）判斷：如用化學(xué)發(fā)光法測(cè)定，激發(fā)峰值LH＞3.3-5.0 IU/L是判斷真性發(fā)育界點(diǎn)，同時(shí)LH/FSH比值＞0.6時(shí)可診斷為中樞性性早熟。目前認(rèn)為以激發(fā)后30-60min單次的激發(fā)值，達(dá)到以上標(biāo)準(zhǔn)也可診斷。
如激發(fā)峰值以FSH升高為主，LH/FSH比值低下，結(jié)合臨床可能是單純性乳房早發(fā)育或中樞性性早熟的早期，后者需定期隨訪(fǎng)，必要時(shí)重復(fù)檢查。
3.子宮卵巢B超。單側(cè)卵巢容積≥1-3ml，并可見(jiàn)多個(gè)直徑≥4 mm的卵泡，可認(rèn)為卵巢已進(jìn)入青春發(fā)育狀態(tài)；子宮長(zhǎng)度＞3.4-4cm可認(rèn)為已進(jìn)入青春發(fā)育狀態(tài)，可見(jiàn)子宮內(nèi)膜影提示雌激素呈有意義的升高。但單憑B超檢查結(jié)果不能作為CPP診斷依據(jù)。
4.骨齡。是預(yù)測(cè)成年身高的重要依據(jù)，但對(duì)鑒別中樞和外周性無(wú)特異性。
（二）病因?qū)W診斷。
1.中樞性性早熟病因診斷：確診為中樞性性早熟后需做腦CT或MRI檢查（重點(diǎn)檢查鞍區(qū)），尤其是以下情況：
（1）確診為CPP的所有男孩。
（2）6歲以下發(fā)病的女孩。
（3）性成熟過(guò)程迅速或有其他中樞病變表現(xiàn)者。
2.外周性性早熟病因診斷：按照具體臨床特征和內(nèi)分泌激素初篩后進(jìn)行進(jìn)一步的內(nèi)分泌檢查，并按需做性腺、腎上腺或其他相關(guān)器官的影像學(xué)檢查。如有明確的外源性性甾體激素?cái)z入史者可酌情免除復(fù)雜的檢查。
鑒別診斷
1.單純性乳房早發(fā)育
即部分中樞性性早熟(picpp),gnrh激發(fā)后fsh明顯升高(正常青春前期女童激發(fā)后也會(huì)升高),但lh升高不明顯(多數(shù)l),且fsh/lh>1.但值得注意的是，在無(wú)任何臨床先兆表現(xiàn)的情況下，picpp會(huì)轉(zhuǎn)化為cpp.因此，診斷picpp后需定期隨訪(fǎng)，尤其是對(duì)乳房反復(fù)增大或持續(xù)不退者，必要時(shí)重復(fù)激發(fā)試驗(yàn)。

2.由非中樞性性早熟轉(zhuǎn)化而來(lái)的cpp
如先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、mccune-albright綜合征等，必須在治療原發(fā)疾病過(guò)程中注意監(jiān)測(cè)cpp的發(fā)生。

3.先天性甲狀腺功能減低癥伴發(fā)的性早熟
是性早熟的特殊類(lèi)型，早期患兒的血lh基礎(chǔ)值升高，但在gnrh激發(fā)后不升高，病程較長(zhǎng)后才轉(zhuǎn)化為真正的cpp.身材矮小是其重要特征。

本病治療應(yīng)及時(shí)去除病因，并可予甲孕酮、醋酸氯地孕酮等藥物治療。

一、一般療法
對(duì)于性早熟的患兒要進(jìn)行必要的解釋?zhuān)獬檻]，使之配合治療。

二、原發(fā)器質(zhì)性疾病的治療

1.對(duì)于顱內(nèi)腫瘤及卵巢、睪丸腫瘤，應(yīng)盡早做手術(shù)切除、放療或化療。

2.對(duì)甲狀腺功能低下及先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的患兒，可給予甲狀腺激素及氫化可的松等激素治療。

3.對(duì)外源性性早熟，應(yīng)停用引起性早熟的外源藥物。

三、藥物治療

1.甲孕酮：有抑制垂體促性腺激素分泌的作用，能使女性發(fā)育停止，男性抑制精子生成。但不能解決骨骼生長(zhǎng)過(guò)速及骨骺過(guò)早閉合的問(wèn)題。一般口服用量為每日 10~20mg,肌注為每次100mg,每2周1次，癥狀減輕后減量。部分女性患者在用藥兩周后可能會(huì)出現(xiàn)陰道出血增多，但繼續(xù)用藥后會(huì)停止。有些患兒可出現(xiàn)高血壓、糖尿病傾向及類(lèi)柯興綜合征表現(xiàn)，停藥后自行消失。

2.醋酸氯地孕酮：對(duì)性早熟癥狀的抑制作用較強(qiáng)，用量為每日2~4mg口服，可從小劑量開(kāi)始，根據(jù)癥狀調(diào)整用量。

3.醋酸氯羥甲烯孕酮：有孕酮的作用并能拮抗雄酮，除能抑制性早熟癥狀外，也能阻止骨胳成熟使身高增長(zhǎng)。其口服用量為每日70~100mg/m2,分2~3次服。

1、家長(zhǎng)應(yīng)為患兒提供舒適安靜的居住環(huán)境，避免外界的刺激。
2、患兒應(yīng)注意休息，保證充足的睡眠，避免熬夜。
3、家長(zhǎng)應(yīng)帶患兒進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體免疫力。
4、避免給患兒吃太多含有激素的藥物或者營(yíng)養(yǎng)劑。

1、要預(yù)防性早熟的發(fā)生，家長(zhǎng)還應(yīng)注意少給孩子吃雞肉、牛肉、羊肉、蠶蛹等，也不要濫用未經(jīng)嚴(yán)格檢測(cè)的所謂兒童食品。
2、勿給孩子濫服營(yíng)養(yǎng)滋補(bǔ)品，比如蜂王漿、花粉制劑、雞胚等“補(bǔ)藥”,妥善存放避孕藥物、豐乳美容品等，以免孩子誤服或接觸。
3、及早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療。家長(zhǎng)除掌握必要的醫(yī)學(xué)知識(shí)外，平時(shí)應(yīng)多留心觀察孩子是否有第二性征過(guò)早出現(xiàn)、10歲以下的孩子身高增長(zhǎng)突然加速等現(xiàn)象，一旦發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)及時(shí)前往正規(guī)醫(yī)院就診。
4、對(duì)性早熟的兒童應(yīng)進(jìn)行月經(jīng)知識(shí)和經(jīng)期衛(wèi)生的教育，性教育應(yīng)根據(jù)兒童的理解力及早開(kāi)始。
總之，如果兒童出現(xiàn)性早熟，作為家長(zhǎng)一定要解除顧慮，分析病因，耐心解說(shuō)，不要讓孩子有精神負(fù)擔(dān)，同時(shí)積極配合醫(yī)生，精心檢查與治療，那么，性早熟的兒童仍然可以正常發(fā)育，也不會(huì)影響今后的結(jié)婚與生育。