無特殊人群

無傳染性

各型急性白血病的臨床表現(xiàn)主要包括骨髓組織受白血病細(xì)胞浸潤所引起的造血功能障礙之表現(xiàn)(如貧血、感染、出血等)以及白血病細(xì)胞的全身浸潤引起臟器的異常表現(xiàn)(如淋巴結(jié)、肝脾腫大等)兩大方面。
一、起?。憾鄶?shù)病人起病急，進(jìn)展快，常以發(fā)熱、貧血或出血為首發(fā)癥狀。部分病例起病較緩，以進(jìn)行性貧血為主要表現(xiàn)。
二、癥狀：
(一)貧血：發(fā)病的均有貧血，但輕重不等。
(二)出血：多數(shù)患者在病程中均有不同程度之出血，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血、鼻衄為常見。嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血，如便血、尿血、咳血及顱內(nèi)出血。
(三)發(fā)熱：是急性白血病常見的癥狀之一。
三、體征：
(一)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。
(二)骨及關(guān)節(jié)表現(xiàn)：骨關(guān)節(jié)疼痛為常見之表現(xiàn)，胸骨壓痛對白血病診斷有一定價(jià)值。
(三)其他浸潤體征：男性睪丸受累可呈彌漫性腫大，成為白血病復(fù)發(fā)的原因之一。
四、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病：
表現(xiàn)有①腦膜受浸潤，可影響腦脊液的循環(huán)，造成顱內(nèi)壓增高，患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、外展神經(jīng)麻痹等現(xiàn)象。
②顱神經(jīng)麻痹主要為神經(jīng)根被浸潤，特別是通過顱神經(jīng)孔處的第3對和第7對顱神經(jīng)受累引起面癱。
③脊髓受白血病細(xì)胞浸潤，以進(jìn)行性截癱為主要特征。
④血管內(nèi)皮受浸潤以及白血病細(xì)胞淤滯，發(fā)生繼發(fā)性出血，臨床表現(xiàn)同腦血管意外。

1.血常規(guī)
超過90%以上患者在診斷時(shí)有明顯血液學(xué)異常，異常的嚴(yán)重程度反映了白血病細(xì)胞侵及的程度。貧血為正細(xì)胞、正色素性。約有50%以上all白細(xì)胞總數(shù)增高，發(fā)病時(shí)白細(xì)胞＞50×109/l,提示預(yù)后不佳。3/4患者有血小板減少。大部分患者在末梢血涂片中可以見到數(shù)量不等的幼稚淋巴細(xì)胞。
2.骨髓
多數(shù)骨髓細(xì)胞增生活躍或明顯活躍，骨髓細(xì)胞分類可見到≥20%原始淋巴細(xì)胞，并有部分幼稚淋巴細(xì)胞。
3.細(xì)胞化學(xué)檢查
all細(xì)胞在糖原染色時(shí)多數(shù)細(xì)胞中有特異的陽性顆粒，以粗塊狀為典型表現(xiàn)。過氧化物酶和蘇丹黑染色呈陰性。
4.免疫分型
通過all細(xì)胞表面不同的分化抗原可以用于診斷并可將all分為不同的亞型。對判斷預(yù)后及指導(dǎo)治療有一定價(jià)值。
5.細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)
90%以上患者可以檢測出克隆性異常。隨著分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展，通過基因診斷技術(shù)可發(fā)現(xiàn)異常融合基因。檢測結(jié)果不僅可以佐證核型異常，而且對all的診斷和治療、生物學(xué)行為、預(yù)后判斷、殘留白血病細(xì)胞檢測起到非常重要作用。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)臨床表現(xiàn)，外周血象，骨髓形態(tài)學(xué)檢查以及細(xì)胞化學(xué)免疫學(xué)，細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)，急性淋巴細(xì)胞白血病即可診斷，all的形態(tài)學(xué)分型診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
1.國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1980年9月在江蘇蘇州市召開的全國白血病分類分型經(jīng)驗(yàn)交流討論會，對急性淋巴細(xì)胞白血病(all)的分型標(biāo)準(zhǔn)提出如下建議：
第一型(l1):原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(直徑<12μm)為主，核圓形，偶有凹陷與折疊，染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較一致，核仁少而小，不清楚，胞質(zhì)少，輕或中度嗜堿，過氧化物酶或蘇丹黑染色陽性的原始細(xì)胞一般不超過3%.
第二型(l2):原始和幼稚細(xì)胞以大細(xì)胞(直徑可大于正常小淋巴細(xì)胞2倍以上，>12μm)為主，核形不規(guī)則，凹陷和折疊可見，染色質(zhì)較疏松，結(jié)構(gòu)較不一致，核仁較清楚，一個(gè)或多個(gè)；胞質(zhì)量常較多，輕或中度嗜堿，有些細(xì)胞深染。
第三型(l3):似burkitt型，原始和幼稚淋巴細(xì)胞大小較一致，以大細(xì)胞為主，核型較規(guī)則，染色質(zhì)呈均勻細(xì)點(diǎn)狀，核仁明顯，一個(gè)或多個(gè)，呈小泡狀；胞質(zhì)量較多，深藍(lán)色，空泡常明顯，呈蜂窩狀。
2.國外診斷標(biāo)準(zhǔn) 法國，美國，英國(fab)協(xié)作組于1976年用romanowsky染色法觀察血片和骨髓涂片，根據(jù)細(xì)胞大小，核漿比例，核仁大小及數(shù)目，細(xì)胞漿嗜堿程度等。
根據(jù)who最新分類中認(rèn)為≥20%即可診斷，免疫學(xué)分型可以根據(jù)白血病細(xì)胞分化抗原表達(dá)的不同將all分為不同亞型，為99%的all病人提供更精確的診斷，細(xì)胞遺傳學(xué)分類與其他方法相比，提供了與疾病更為相關(guān)的生物學(xué)特征，使分型又進(jìn)cns-l的診斷標(biāo)準(zhǔn)規(guī)定如下：
①有cns-l癥狀和體征，尤其是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征。
②有腦脊液(csf)改變：壓力增高>200mmh2o;白細(xì)胞>0.01×109/l;蛋白>450mg/l;或潘氏試驗(yàn)陽性；涂片見到白血病細(xì)胞。
鑒別診斷
1.最多見的是all和aml的鑒別 除了細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)染色外，對于診斷困難的病例還可以利用免疫分型，檢測t細(xì)胞表面抗原及基因分子生物學(xué)檢查進(jìn)行鑒別，一些非隨機(jī)的細(xì)胞遺傳學(xué)異常也是all特征，而對于起源不同的慢性淋巴細(xì)胞白血病，幼淋巴細(xì)胞白血病及毛細(xì)胞白血病，其鑒別主要依賴不同的臨床特點(diǎn)和細(xì)胞形態(tài)學(xué)，而對于淋巴瘤白血病期的患者在診斷時(shí)常難以與all區(qū)分開，但由于其在治療上與all相似，故臨床上一般無進(jìn)行精確鑒別的必要。
2.all和再生障礙性貧血通過骨穿和骨髓活檢絕大多數(shù)極易鑒別 但對于少見的低增生性all,尤其是全血細(xì)胞減少，骨髓增生不良，而原始細(xì)胞比例又較低時(shí)，其鑒別診斷較為困難，早年有學(xué)者提出，對于此類患者可考慮先用糖皮質(zhì)激素治療，如果患者在數(shù)月之內(nèi)出現(xiàn)迅速的細(xì)胞恢復(fù)，則all的可能性較大，在診斷技術(shù)已臻完善的今天，這種鑒別方法似已無必要。
3.一些非造血系統(tǒng)的小圓細(xì)胞惡性腫瘤 當(dāng)有發(fā)生骨髓侵犯時(shí)可表現(xiàn)出類似all的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特征，如兒童常見的神經(jīng)母細(xì)胞瘤或橫紋肌肉瘤以及成人常見的尤文肉瘤或小細(xì)胞肺癌，在這些情況下如果能找到原發(fā)病，診斷并不困難，而對于那些沒有原發(fā)病癥的患者，則需對腫瘤細(xì)胞的免疫表型和基因重排進(jìn)行檢測從而為診斷提供依據(jù)。
4.有一些良性經(jīng)過的感染性疾病 由于患者亦可能出現(xiàn)發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大，脾大，血細(xì)胞減少及外周血出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞，因而需與all鑒別，如傳染性單核細(xì)胞增多癥，該病患者以發(fā)熱，淺表淋巴結(jié)腫大，外周血中出現(xiàn)異常淋巴細(xì)胞為主要特征，骨髓象是鑒別的重要檢查，all患者含大量的白血病細(xì)胞，血清嗜異性凝集試驗(yàn)陰性，病程呈進(jìn)行性惡化經(jīng)過，有時(shí)傳染性單核細(xì)胞增多癥與all可共存，all出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀，發(fā)熱伴貧血時(shí)也應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡等鑒別。

兒童all治療效果50年來穩(wěn)步提高，5年無事件生存率達(dá)80%.主要是聯(lián)合藥物化療的應(yīng)用；支持治療的改善；中樞神經(jīng)系統(tǒng)的預(yù)防治療及危險(xiǎn)因素進(jìn)行的分組治療。所以對兒童all治療策略是：誘導(dǎo)緩解治療、鞏固強(qiáng)化治療、維持治療和庇護(hù)所(包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)及睪丸)治療。對兒童all進(jìn)行造血干細(xì)胞移植在高危及復(fù)發(fā)時(shí)應(yīng)用要掌握適應(yīng)證。
成人all治療借鑒了兒童all的成功經(jīng)驗(yàn)，療效也有了明顯提高，初期治療完全緩解率可達(dá)70%以上，約30%左右患者有望治愈可能。成人all治療是一個(gè)整體，包括藥物化療方案的改進(jìn)；支持治療的加強(qiáng)；干細(xì)胞移植的推廣和不斷上市的新藥應(yīng)用等。也與按照all分型和疾病危險(xiǎn)分層進(jìn)行合理選擇治療的策略密切有關(guān)。

1.誘導(dǎo)緩解
誘導(dǎo)緩解是在疾病診斷后用化療藥物將白血病細(xì)胞降到最低，達(dá)到完全緩解目的。

2.鞏固強(qiáng)化治療
在完全緩解后，仍存有不同程度的殘留白血病細(xì)胞，需要用化療藥物進(jìn)一步鞏固、強(qiáng)化治療。

3.維持治療
是完全緩解后治療的組成部分，在兒童all已經(jīng)取得了良好結(jié)果。

4.造血干細(xì)胞移植
在成人有合適供體的患者，特別是有高危險(xiǎn)因素的患者建議進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植。

5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)
任何類型的all均強(qiáng)調(diào)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的早期預(yù)防，主要是鞘內(nèi)注射化療藥物。特別在確診中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病患者應(yīng)積極鞘內(nèi)注射化療藥物，直至腦脊液檢查正常。必要時(shí)進(jìn)行頭顱放射治療。

1恢復(fù)食欲，是白血病的護(hù)理方法之一，疾病確診和治療過程中，患者難免會出現(xiàn)食欲不振、營養(yǎng)不良等癥狀，所以家屬最需要做的是幫助患者恢復(fù)食欲，比如給患者做些二米粥、蒸蛋羹等半流質(zhì)或軟質(zhì)食物，也可以適當(dāng)給患者吃些山楂等有利于消化的食物。
2努力補(bǔ)充蛋白質(zhì)，護(hù)理過程中最重要的是為患者補(bǔ)充充足的蛋白質(zhì)，這是因?yàn)槭芗膊〉挠绊?，患者體內(nèi)的蛋白質(zhì)被大量消耗，而蛋白質(zhì)又是維持生命特征和提高機(jī)體免疫力最基本的物質(zhì)，因此，患者應(yīng)吃些豆制品等富含蛋白質(zhì)的食物。
3注意維生素的補(bǔ)充，慢性白血病的護(hù)理方法有哪些呢？由于維生素有抑制癌細(xì)胞生成和擴(kuò)散的作用，所以針對臨床患者基本都有維生素缺乏的癥狀，專家建議患者在飲食中，注意維生素的攝入，多吃點(diǎn)富含維生素的新鮮水果蔬菜。
4形成規(guī)律的飲食習(xí)慣，受慢性白血病的影響，患者機(jī)體內(nèi)臟處于亞健康狀態(tài)，比如腸胃功能減弱，消化和吸收出現(xiàn)或多或少的問題，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，遵循規(guī)律飲食、少食多餐的飲食原則，如選擇些易消化吸收的食物。

1.減少或者避免有害物質(zhì)，如電離輻射，化學(xué)物質(zhì)的接觸。
2.對于某些獲得性疾病可能轉(zhuǎn)化為all應(yīng)早期給予積極治療。