無特發(fā)人群

無傳染性

常見癥狀：黃疸、鞏膜黃染、肝腫大、脾腫大、肝腹水、肝氣不足、肝臟輕度脂肪變性、球蛋白異常、膽囊增大、膽汁潴留、血吸蟲導(dǎo)致的肝硬化、脂肪瀉
原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。對原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其他免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別?；颊咂つw、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。

1.實(shí)驗室檢查
血脂、血清膽酸，結(jié)合膽紅素，akp及ggt等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，igm升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽原正?；驕p少。
2.影像學(xué)
超聲波、ercp、ct、ptc等了解有無肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。

要鑒別診斷的疾病包括：肝外膽道梗阻，慢性活動性肝炎，原發(fā)性硬化性膽管炎，藥物性膽汁淤積。有可能治愈的肝外膽道梗阻要盡早排除。超聲檢查及某些情況下ercp檢查也有必要。肝活檢可以確診，但往往是非特異性的。少數(shù)情況下需作診斷性剖腹探查術(shù)。

適當(dāng)休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40~50g為宜。補(bǔ)充脂溶性維生素A、d、e、k.熊去氧膽酸服藥6個月以上可改善臨床癥狀及實(shí)驗室化驗指標(biāo)；皮質(zhì)類固醇如氫化潑尼松口服。注意晚期患者骨病加劇及并發(fā)細(xì)菌感染。硫唑嘌呤、環(huán)孢毒素a均有效，但因有腎毒性及骨髓抑制應(yīng)慎用。實(shí)施對疾病過程的治療，應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。

由于原發(fā)性膽汁性肝硬化病因不明，所以本病尚無有效的預(yù)防辦法。盡量不吃有損害肝臟的食物。保持運(yùn)動的習(xí)慣及良好的心態(tài)。