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    春雨醫(yī)生

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    卡波西肉瘤

    卡波氏肉瘤(kaposis?sarcoma)又名多發(fā)性特發(fā)性出血性肉瘤(multiple?idiopathic?hemorrhagic?sarcoma).是艾滋病患者最常見的惡性腫瘤。是多中心性血管性腫瘤。臨床少見,好發(fā)于50歲以上的男性,亦常見于艾滋病患者。臨床早期以肢體等處的有色丘疹或斑塊為主要表現(xiàn),逐漸發(fā)展成大的斑塊或結(jié)節(jié),可伴有明顯的局部水腫和內(nèi)臟損害。放射治療敏感,可配合手術(shù)和化療等治療。

    好發(fā)于50歲以上的男性

    有傳染性性傳播,母嬰傳播,血液傳播

    在未患艾滋病的老年人卡波西肉瘤通常發(fā)生于足趾及腿部,表現(xiàn)為紫色或暗褐色塊或結(jié)節(jié),呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會有淋巴結(jié)和內(nèi)臟的播散。
    伴有艾滋病的病人卡波西肉瘤可能是首發(fā)癥狀。僅僅表現(xiàn)為隆起的紫色,粉紅色或紅色的丘疹,或圓形,卵圓形褐色或紫色塊,往往先出現(xiàn)在軀干上部的皮膚或粘膜??稍谄つw上廣泛播散,并伴有內(nèi)臟損害及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移??赡軙袕V泛出血包括內(nèi)臟出血。
    可分以下5種亞型:
    1.經(jīng)典型卡波氏肉瘤classic kaposi sarcoma)
    早期損害最常見于足趾及跖部,呈淡紅色,紫色或藍黑色片,并擴展和融合形成結(jié)節(jié)或塊,有橡皮樣硬度,看起來像暗紫色血管瘤,患肢可有水腫,以后塊和結(jié)節(jié)亦可發(fā)生于臂部,手部,甚至擴展至顏面,耳,軀干或口腔,特別是軟腭,病程呈緩慢進行性,可致下肢顯著增粗,疾病早期,皮損可周期性緩解,結(jié)節(jié)可自然消退,遺留萎縮性和色素增深的瘢痕,胃腸道為最常見的內(nèi)臟受累部位,肺,心,肝,結(jié)合膜和腹部淋巴結(jié)亦可受累,骨骼改變有特征性和診斷性,骨受累表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松,囊腫和骨皮質(zhì)侵蝕,骨骼損害為疾病廣泛播散的指征,本病進展緩慢,內(nèi)臟及淋巴結(jié)罕受侵,預(yù)后較好。
    其特點可歸納如下:
    (1)多見于50~70歲的老年男性。
    (2)皮損常見于下肢遠端,手,前臂等處,后期可出現(xiàn)于面部,耳,軀干及口腔,特別是在軟腭較多見。
    (3)皮膚損害為紅色,紫紅色,淡藍黑,青紅丘疹或塊,逐漸增大融合成大的塊,結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)質(zhì)硬如橡皮,可出現(xiàn)明顯的局部淋巴水腫。
    (4)可累及內(nèi)臟,骨骼,內(nèi)臟以胃腸道最常見,此外,心,肺,肝,腎上腺及腹部淋巴結(jié)也可累及,骨骼受累表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松,囊腫,甚至侵蝕皮質(zhì),骨骼變化富有特征性,有診斷價值。
    (5)自覺燒灼,瘙癢或疼痛。
    2.非洲皮膚卡波氏肉瘤(african cutaneous kaposi sarcoma)
    常見于20~50歲的男性,可見四肢出現(xiàn)結(jié)節(jié)性,浸潤性血管腫塊,此型kaposi肉瘤流行于熱帶非洲,呈局部侵襲性,常伴發(fā)下肢顯著水腫,骨受累。
    3.非洲淋巴結(jié)病卡波氏肉瘤(african lymphadenopathic kaposi sarcoma)
    發(fā)生于10歲以下兒童,淋巴結(jié)受累,可有或無皮膚損害,呈侵襲性經(jīng)過,往往在發(fā)病后兩年內(nèi)死亡,出現(xiàn)皮損前淋巴結(jié),特別是頸淋巴結(jié)腫大,損害亦見于眼瞼和結(jié)合膜,呈出血性組織團塊并下垂,常伴發(fā)淚腺,腮腺和頜下腺腫大,與mikulicz綜合征相似。
    4.艾滋相關(guān)卡波氏肉瘤(aids-associated kaposi sarcoma)
    好發(fā)于頭,頸,軀干和黏膜,皮損開始為1或數(shù)個紅色到紫紅色,繼而迅速進展為丘疹,結(jié)節(jié)和塊,損害較小,分布廣泛,進展迅速,暴發(fā)性者則可有淋巴結(jié)和系統(tǒng)性受累,內(nèi)臟受累,最常見者為肺(37%),胃腸道(50%),淋巴結(jié)(50%).
    其特點可歸納如下:
    (1)主要見于20~50歲的青壯年艾滋病患者。
    (2)皮損分布廣泛,多發(fā)生于頭,頸,軀干,足底部。
    (3)皮膚損害為紅色疹,周圍有蒼白暈;以后變成紫色或棕色塊或結(jié)節(jié),蒼白暈消失;皮損較小,直徑約1cm左右,呈對稱分布。
    (4)可有口腔黏膜及胃腸道損害。
    (5)發(fā)展迅速,病死率高。
    5.免疫抑制相關(guān)卡波氏肉瘤(immunosuppression-associated kaposi sarcoma)
    損害類似經(jīng)典性卡波氏肉瘤,發(fā)病部位差別較大,內(nèi)臟受累比率不等。
    3.組織病理 提示為缺血性血管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤。

    1.大體檢查
    皮膚病變(斑點、斑塊、結(jié)節(jié))的直徑從很小至數(shù)厘米。黏膜、軟組織、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官病變表現(xiàn)為大小不等的出血性結(jié)節(jié),可互相融合。
    2.組織病理學(xué)
    ks的4種不同流行病學(xué)-臨床類型在顯微鏡下沒有區(qū)別。早期皮膚病損沒有特征性,表現(xiàn)為輕微血管增生。
    斑點期血管數(shù)量增加,形狀不規(guī)則,可將真皮上部網(wǎng)狀層的膠原纖維分隔開。血管走行方向一般和表皮平行,增生的部位經(jīng)常在血管周圍和附屬器周圍。病變中混雜有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。常見紅細(xì)胞位于血管外和血管周圍含鐵血黃素沉積。
    斑塊期所有斑點期病變進一步加重。血管增生更加彌漫,血管腔隙的輪廓呈鋸齒狀,炎細(xì)胞浸潤更加明顯,有大量血管外紅細(xì)胞和含鐵血黃素。??砂l(fā)現(xiàn)玻璃樣小球。
    結(jié)節(jié)期交叉排列的只有輕度異型性的梭形細(xì)胞束形成界限清楚的結(jié)節(jié),以及大量含有紅細(xì)胞的裂隙狀腔隙。病變外周部分有擴張的血管。許多梭形細(xì)胞有分裂活性。梭形細(xì)胞內(nèi)外存在玻璃樣小球。
    淋巴結(jié)內(nèi)病變可為單灶性或多灶性,可完全被腫瘤組織取代。內(nèi)臟器官病變因受累器官的結(jié)構(gòu)而異,沿血管、支氣管、肝臟門脈等結(jié)構(gòu)擴散,而后累及周圍器官實質(zhì)。
    3.免疫表型
    形成良好血管的內(nèi)皮細(xì)胞一般血管標(biāo)記物陽性,梭形細(xì)胞cd34持續(xù)性陽性、cd31常陽性,而Ⅷ因子陰性。hhv8陽性,fli1幾乎100%表達。

    診斷
    臨床表現(xiàn)的骨骼改變,有特征性和診斷性意義,結(jié)合組織病理檢查的特點,即可診斷。
    1.病史 患者有巨病毒,艾滋病病毒感染史,或外傷等。
    2.臨床特點 老年人,發(fā)生于足趾,足弓部位的,多發(fā)性浸潤性暗紅色結(jié)節(jié),易破潰,自覺疼痛。

    鑒別診斷
    1.淋巴管肉瘤 本病多發(fā)生于女性乳腺癌手術(shù)治療后,皮損為藍色或紅色結(jié)節(jié),組織病理檢查為許多增生內(nèi)皮的管腔,周圍有淋巴細(xì)胞的灶性浸潤,真皮內(nèi)可有紅細(xì)胞溢出。
    2.血管肉瘤 皮損為灰色,灰黑色或紫藍色浸潤性結(jié)節(jié)或融合性斑塊,可伴有出血和潰瘍,組織病理檢查為真皮內(nèi)有不規(guī)則的血管腔,內(nèi)皮細(xì)胞增生,伴有異形性,部分可見梭形細(xì)胞和上皮細(xì)胞組成的腫瘤團塊。
    3.與皮膚癌中基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌要相鑒別,還要與脂溢性角化病,皮膚原位癌,盤狀紅斑狼瘡等相鑒別。

    (一)治療
    本病對放射線治療敏感,亦可用電子束放射治療。侵襲性損害可用化療,以長春新堿,硫酸長春堿(長春花堿),放線菌d最好。此外可行手術(shù)或激光切除。亦可應(yīng)用干擾素、西咪替丁或采用放射療法、化療和免疫療法聯(lián)合治療。

    1.放射治療 kaposi肉瘤對放射治療敏感,研究表明,在一次照射8gy劑量后70%患者能完全緩解。通常采用大照射治療,以減少復(fù)發(fā)危險。

    2.化療
    (1)單一化療:

    ①硫酸長春堿(長春花堿)和長春新堿:4~8mg(約0.1mg/kg),1次/周緩慢靜脈滴注。經(jīng)典型約90%獲全部或部分緩解,可使腫瘤消退或好轉(zhuǎn),長達8個月~1年。但對艾滋病型效果差。

    ②放線菌素d :6~8mg/(kg·d)加上5%~10%葡萄糖溶液500ml,靜脈滴注,4h內(nèi)滴完,10天為1個療程,兩個療程間需隔2周。

    ③表鬼臼毒素衍化物(依托泊苷或替尼泊苷):最近用于治療本病。一些研究提出90%可獲緩解。其中41%可獲完全緩解。

    (2)聯(lián)合化療:有報告用放線菌素d加硫酸長春堿(長春花堿),或放線菌素d加硫酸長春堿(長春花堿)加達卡巴嗪(氮烯唑胺),治療kaposi肉瘤比單一用藥效果更好。

    3.免疫療法 主要用于艾滋病型患者。

    (1)干擾素(ifnα-2a或ifnα-2b):每天1800萬u肌內(nèi)注射,臨床療效在30%~40%之間,療效并不理想。

    (2)阿地白介素(白介素-2).
    4.外科切除 對孤立損害可采用外科手術(shù)切除,但不可避免地會發(fā)生復(fù)發(fā)。手術(shù)切除后配合放射線照射效果更好一些。
    方案
    局部區(qū)域療法。例如向皮損部位注射長春新堿,博萊霉素或干擾素;進行局部放射療法和冷凍療法。但療效不一。
    全身療法。大劑量干擾素有效率為50%,但該療法受其毒副反應(yīng)以及患者免疫狀態(tài)(要求cd4細(xì)胞計數(shù)≥200/μl)的限制。不少化療藥物單獨或聯(lián)合使用有效率為20%~80%.這些藥物包括紡錘體毒性藥物---長春花堿和長春新堿,鬼臼霉素,阿霉素,博萊霉素和紫杉酚。最近修改了阿霉素,博萊霉素和長春花堿劑量,有效率顯著提高,但相關(guān)毒性也顯得嚴(yán)重(如脫發(fā),惡心,嘔吐,骨髓抑制,肺纖維化,心臟毒性).使用該方案無病生存期可延長,然而總生存期(特別在伴有臟器轉(zhuǎn)移的患者)僅有幾個月。
    治療卡波西肉瘤較新的藥物有蒽環(huán)類---柔紅霉素和阿霉素。這些新藥提高藥代動力學(xué)如藥物血漿濃度峰值參數(shù),因而可提高療效和降低毒性。在大組Ⅲ期試驗中,表明柔紅霉素的療效和聯(lián)合用藥相似。
    實驗性藥物如白介素-4(il-4),該制劑可下調(diào)il-6和制瘤素的表達。維甲酸可調(diào)節(jié)細(xì)胞因子表達和誘導(dǎo)細(xì)胞分化,并可抑制新生血管生長。

    (二)預(yù)后
    本病病死率10%~20%,平均存活9年。經(jīng)典型卡波氏肉瘤(classic kaposi sarcoma)進展緩慢,內(nèi)臟及淋巴結(jié)罕受侵,預(yù)后較好。非洲皮膚卡波氏肉瘤(african cutaneous kaposi sarcoma),呈侵襲性經(jīng)過,往往在發(fā)病后2年內(nèi)死亡。

    專業(yè)護理
    (一)心理護理
    惡性腫瘤病人可有不同程度的否認(rèn)期、憤怒期、妥協(xié)期、抑郁期和接受期等一系列心理變化,密切觀察,給予不同的疏導(dǎo)和心理支持。
    (二)營養(yǎng)護理
    鼓勵病人攝取足夠的營養(yǎng),進食高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的飲食。對食欲較差、進食困難者宜少量多餐、少渣飲食,必要時給予靜脈高營養(yǎng)支持。放療期間忌服辛辣香燥等刺激性食物,如胡椒、蔥、蒜、韭菜、羊、雞等。
    (三)疼痛護理
    注意觀察病人疼痛的部位、性質(zhì)、持續(xù)時間和強度,指導(dǎo)病人使用不同的方法控制疼痛,對疼痛難以控制者可根據(jù)三級階梯止痛方案遵醫(yī)囑給藥。
    (四)術(shù)后護理
    注意監(jiān)測生命體征及病情變化,做好引流管、切口和皮膚護理,預(yù)防感染。術(shù)后如無禁忌證,可在1~7天后離床活動,即早期離床活動。可先在床上做肢體運動和翻身動作。如果身體恢復(fù)良好,可逐步加大運動量,變換鍛煉內(nèi)容。
    (五)放療護理
    指導(dǎo)家人在放療期間應(yīng)減少病人活動,保證病人身心休息,放療前后病人應(yīng)臥床休息30分鐘,放療期間注意黏膜保護,觀察局部器官的功能狀態(tài),預(yù)防繼發(fā)感染的發(fā)生。
    (六)化療護理
    耐心向病人解釋,取得有效的治療配合,注意觀察藥液對血管壁的刺激,發(fā)現(xiàn)有外滲現(xiàn)象,立即更換注射部位并對局部行普魯卡因封閉?;熎陂g應(yīng)注意觀察有無皮膚瘀斑、齒齦出血及感染等反應(yīng)。

    器官移植或其他病長期應(yīng)用免疫抑制劑時應(yīng)長期注意監(jiān)測卡波西肉瘤的發(fā)生,有性病史,妊娠前的婦女及高危人群均應(yīng)檢測hiv抗體。

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    張寶林 西安市第三醫(yī)院
    2019-06-09
    ...面的問題呢卡波西肉瘤,多為皮膚表現(xiàn),口腔黏膜表現(xiàn)不典型,您看皮膚科吧口腔表現(xiàn)一般為牙齦有紅色線性斑點或斑塊,主要是皮膚黏膜表現(xiàn),口腔表現(xiàn)不典型不像是不客氣未見明顯癥狀
    喬秀秀 山東頤養(yǎng)健康集團淄博醫(yī)院
    2015-12-21
    多長時間了,有什么不適?應(yīng)該是粉刺比較嚴(yán)重,持續(xù)性增長疼痛逐漸長大不是看著像血管應(yīng)該正常是的
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