好發(fā)于嬰兒出生后10－15小時

無傳染性

一、癥狀：分流量小，常無癥狀。
分流量大量，由于主動脈壓高于肺動脈壓，故在全心動周期有持續(xù)的左至右分流，肺循環(huán)血流量增多，肺動脈及其分支擴(kuò)大，回流到左心房及左心室的血流也相應(yīng)增加，左心房，室舒張期負(fù)荷增加，升主動脈擴(kuò)張，分流量的大小取決于未閉動脈導(dǎo)管腔的粗細(xì)及主－肺動脈間的壓力階差，大量左至右分流，可引起肺動脈高壓，晚期，若已有阻塞性肺動脈高壓，肺動脈壓接近或超過主動脈壓，則分流減少，停止或出現(xiàn)右至左的分流，并出現(xiàn)右心室肥厚，紫紺和杵狀指(趾),因分流水平在降主動脈左鎖骨下動脈的遠(yuǎn)側(cè)，紫紺以下肢為明顯，左到右分流在主動脈水平，主動脈舒張壓降低，出現(xiàn)脈壓增大等一系列周圍血管體征。
二、體征：
心尖搏動增強并向左下移位，心濁音界向左下擴(kuò)大，胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音，向左上頸背部傳導(dǎo)，伴有收縮期或連續(xù)性細(xì)震顫，出現(xiàn)肺動脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音，肺動脈第二音亢進(jìn)及分裂，肺動脈瓣可有相對性關(guān)閉不全的舒張期雜音，分流量較大時，由于通過二尖瓣口血流增多，增速，心尖部有短促的舒張中期雜音，可有周圍血管體征，包括：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動，槍擊音和杜氏征等。

1.心電圖檢查
輕者可無明顯異常變化，典型表現(xiàn)示電軸左偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動脈高壓明顯者，示左、右心室均肥大。晚期則以右心室肥大為主，并有心肌損害表現(xiàn)。
2.胸部X線檢查
心影增大，早期為左心室增大，晚期時右心室亦增大，分流量較多者左心房亦擴(kuò)大。升主動脈和主動脈弓陰影增寬，肺動脈段突出。肺動脈分支增粗，肺野充血。有時透視下可見肺門“舞蹈”征。
3.超聲心動圖檢查
左心房、左心室增大，肺動脈增寬；如存在肺動脈高壓，右心室亦可增大，在主動脈與肺動脈分叉之間可見異常的管道交通；彩色多普勒顯示降主動脈至肺動脈的高速雙期分流；連續(xù)多普勒可測得雙期連續(xù)高速血流頻譜。
4.升主動脈造影檢查
左側(cè)位連續(xù)攝片示升主動脈和主動脈弓部增寬，峽部內(nèi)緣突出，造影劑經(jīng)此處分流入肺動脈內(nèi)，并顯示出導(dǎo)管的外形、內(nèi)徑和長度。
5.右心導(dǎo)管檢查或逆行性主動脈造影檢查
對經(jīng)過上述檢查尚不能確診者，可行右心導(dǎo)管檢查或逆行性主動脈造影檢查。前者可示肺動脈血氧含量高于右心室0.5%容積以上，同時可測定肺動脈壓力及阻力情況，如插管通過動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈更可確診逆行性主動脈造影，可見對比劑經(jīng)動脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動脈的情況。

鑒別診斷
(一)先天性主動脈-肺動脈間隔缺損為胎兒期主動脈隔發(fā)育不全，使主動脈-肺動脈間隔處留有缺損所致，其臨床表現(xiàn)類似大的動脈導(dǎo)管未閉，鑒別診斷極為困難，連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音更響，位置較低(低一肋間)可作為鑒別診斷的參考，但并不很可靠，比較可靠的鑒別診斷方法是右心導(dǎo)管檢查時心導(dǎo)管由肺動脈進(jìn)入主動脈的升部，逆行升主動脈造影見升主動脈與肺總動脈同時顯影，二維超聲心動圖見肺總動脈和主動脈均增寬，其間有缺損溝通，也有助于診斷，如發(fā)生肺動脈顯著高壓出現(xiàn)右至左分流而有紫紺時，其上，下肢動脈的血氧含量相等，這點與動脈導(dǎo)管未閉也不相同。

(二)主動脈竇動脈瘤破入右心由先天性畸形，梅毒或感染性心內(nèi)膜炎等原因所產(chǎn)生的主動脈竇部動脈瘤，可侵蝕并穿破至肺動脈，右心房或右心室，從而引起左至右的分流，其連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音與動脈導(dǎo)管未閉極相類似，但位置較低一二肋間，本病多有突然發(fā)病的病史，如突然心悸，胸痛，胸悶或胸部不適，感覺左胸出現(xiàn)震顫等，隨后有右心衰竭的表現(xiàn)，可助診斷。

(三)室上嵴上型心室間隔缺損伴有主動脈瓣關(guān)閉不全鑒別要點見本節(jié)心室間隔缺損.

(四)其它凡足以在左前胸部引起類似連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音的情況，如冠狀動靜脈瘺，左上葉肺動靜脈瘺，左前胸壁的動靜脈瘺，左頸根部的頸靜脈營營音等，也要注意鑒別。

主要為手術(shù)治療。早產(chǎn)兒、嬰幼兒反復(fù)發(fā)生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者應(yīng)及時手術(shù)治療。無明顯癥狀者，多主張于學(xué)齡前擇期手術(shù)。近年來，主張更早期手術(shù)。

外科治療：
手術(shù)結(jié)扎與切斷縫合手術(shù)。理想年齡為4-15歲，若病情進(jìn)展快或反復(fù)呼吸道感染，心力衰竭，難以控制的感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭內(nèi)科治療無效者、有癥狀的動脈導(dǎo)管未閉者，診斷明確，除外禁忌證，原則上都應(yīng)盡早緊急手術(shù)治療。

手術(shù)方式：

1、動脈導(dǎo)管結(jié)扎或鉗閉術(shù)：可經(jīng)胸部后外側(cè)切口或電視胸腔鏡技術(shù)進(jìn)入左側(cè)胸腔進(jìn)行手術(shù)。

2、動脈導(dǎo)管切斷縫合術(shù)：即用2把導(dǎo)管鉗鉗閉動脈導(dǎo)管后，在兩鉗之間邊切邊連續(xù)縫合主動脈和肺動脈邊緣。

3、內(nèi)口縫合法：即在全麻低溫體外循環(huán)條件下阻斷心臟血液循環(huán)，經(jīng)肺動脈切口顯露并直接縫閉動脈導(dǎo)管切口。

4、導(dǎo)管封堵術(shù)：即應(yīng)用心導(dǎo)管釋放一適當(dāng)?shù)姆舛缕鞑倪_(dá)到閉塞動脈導(dǎo)管的目的。

不宜盲目進(jìn)補。有些家長認(rèn)為人參有滋補作用，于是給術(shù)后的孩子喝參湯。人參確有強心壯體、補氣生津的功能，但不同的人參具有不同的性能，服用不當(dāng)反會引起胃口減退、鼻子出血、煩躁不安等癥狀。另有一些補品對生長發(fā)育期間的孩子并不適宜。
食療對于先心病的作用并不大的，不能替代正規(guī)的治療。

動脈導(dǎo)管閉合術(shù)中大出血所致的手術(shù)死亡率，視導(dǎo)管壁質(zhì)地，采用閉合導(dǎo)管的手術(shù)方式以及手術(shù)者技術(shù)的高低等而導(dǎo)，一般應(yīng)在1%以內(nèi)，導(dǎo)管單純結(jié)扎術(shù)或鉗閉術(shù)有術(shù)后導(dǎo)管再通可能，其再通率一般在1%以上，加墊結(jié)扎術(shù)后復(fù)通率低于前二者，動脈導(dǎo)管閉合術(shù)的遠(yuǎn)期效果，視術(shù)前有否肺血管繼發(fā)性病變及其程度，在尚未發(fā)生肺血管病變之前接受手術(shù)的病人，可完全康復(fù)，壽命如常人；肺血管病變嚴(yán)重呈不可逆轉(zhuǎn)者，術(shù)后肺血管阻力仍高，右心負(fù)荷仍重，效果較差。