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    春雨醫(yī)生

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    先天性耳聾

    先天性耳聾是指出生后即已存在的耳聾。其可分為遺傳性和非遺傳性;主要為常染色體隱性遺傳,占75%?以上,非遺傳性先天性耳聾約占20%?,遺傳性耳聾分為非綜合征(?nonsyndromic?)和綜合征性?(syndromic)?兩大類,分別占80%?和20%?左右。還有一類線粒體病引起的耳聾。非遺傳性耳聾可因先天性感染、孕婦代謝因素等所引起。

    嬰幼兒

    無傳染性

    常見癥狀:聽力障礙
    人群中耳聾的發(fā)生率約為千分之一,而大多數(shù)發(fā)生于新生兒和嬰幼兒時(shí)期。

    (1)家族中有兒童期便發(fā)生耳聾的人;

    (1)母親先天性宮內(nèi)感染(如弓形蟲、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純性皰疹等);

    (2)嬰兒頭、頸部(包括臉和耳)有先天畸形

    (3)新生兒出生時(shí)體重小于1500克;

    (4)高膽紅素血癥

    (5)產(chǎn)時(shí)嚴(yán)重窒息;

    (6)嬰兒患有化膿性腦膜炎;

    (7)三級(jí)重癥監(jiān)護(hù)室住院時(shí)間超過48小時(shí)的的新生兒。

    (8)母親孕期內(nèi)或新生兒使用氨基糖甙類抗生素在1周以上或嚴(yán)重低體溫(硬腫癥)者,也應(yīng)列為耳聾高危因素。

    全面系統(tǒng)地收集病史,詳盡的耳鼻部檢查,嚴(yán)格的聽功能、前庭功能和咽鼓管功能檢測(cè),必要的影像學(xué)和全身檢查等是診斷和鑒別診斷的基礎(chǔ),客觀的綜合分析則是其前提。

    本病應(yīng)該和應(yīng)注意傳導(dǎo)性耳聾和神經(jīng)性耳聾的鑒別:??????? 1.傳導(dǎo)性耳聾:耳部傳音系統(tǒng)有外耳道、鼓膜、聽骨、蝸窗等。因此無論何種原因引起上述部位的損害均可導(dǎo)致耳聾。如外耳道先天性閉鎖、耵聹、異物、炎癥及腫瘤等;鼓膜的疾病,如鼓膜破裂、穿孔;中耳的畸形、炎癥、外傷及腫物等。但比較多見的是中耳炎及外耳道阻塞性病變,因此積極防治中耳炎對(duì)預(yù)防耳聾有重要意義。??????? 2.神經(jīng)性耳聾:神經(jīng)性耳聾是指內(nèi)耳聽覺神經(jīng)、大腦的聽覺中樞發(fā)生病變,而引起聽力減退,甚至聽力消失的一種病證,常常伴有耳嗚。

    1.先天中耳畸形應(yīng)行手術(shù)矯治,手術(shù)時(shí)機(jī)最好在15歲以上進(jìn)行;

    2.先天感音神經(jīng)性聾病變?yōu)椴豢赡嫘?,無有效藥物或手術(shù)矯治方法;

    (1)先天聾兒應(yīng)做到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷;

    (2)聾兒無論年齡大小,一旦被發(fā)現(xiàn)確診,有殘余聽力者應(yīng)盡早戴助聽器,進(jìn)行聽力言語康復(fù)訓(xùn)練。
    先天性神經(jīng)性聾的治療原則是:

    (1)恢復(fù)或部分恢復(fù)已喪失的聽力;

    (2)盡量保存并利用殘余的聽力。具體方法如下:

    1.藥物治療 因致聾原因很多,發(fā)病機(jī)制和病理改變復(fù)雜,且不盡相同,故迄今尚無一個(gè)簡(jiǎn)單有效且適用于任何情況的藥物或療法。目前多在排除或治療原因疾病的同時(shí),盡早選用可擴(kuò)張內(nèi)耳血管的藥物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物,能量制劑,必要時(shí)還可應(yīng)用抗細(xì)菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無效者可配用助聽器。

    2.助聽器 是一種幫助聾人聽取聲音的擴(kuò)音裝置。它主要由微型傳音器、放大器、耳機(jī)、耳模和電源等組成。助聽器種類很多,就供個(gè)體應(yīng)用者講,就有氣導(dǎo)和骨導(dǎo)、盒式與耳級(jí)式(眼鏡式、耳背式和耳內(nèi)式)、單耳與雙耳交聯(lián)等。一般需要經(jīng)過耳科醫(yī)生或聽力學(xué)家詳細(xì)檢查后才能正確選用。語頻平均聽力損失35-80db者均可使用;聽力損失60db左右效果最好。單側(cè)耳聾一般不需配用助聽器。雙側(cè)耳聾者,若兩耳損失程度大體相同,可用雙耳助聽器或?qū)味犉鬏啌Q戴在左、右耳;若兩耳聽力損失程度差別較大,但都未超過50db者,宜給聽力較差耳配用;若有一耳聽力損失超過50db,則應(yīng)給聽力較好耳配戴。此外,還應(yīng)考慮聽力損害的特點(diǎn);例如助聽器應(yīng)該現(xiàn)用于言語識(shí)別率較高,聽力曲線較平坦,氣骨導(dǎo)間距較大或動(dòng)態(tài)聽力范圍較寬之耳。 傳導(dǎo)性聾者氣導(dǎo)、骨導(dǎo)助聽器均可用。外耳道狹窄或長(zhǎng)期有炎癥者宜用骨導(dǎo)助聽器。感音性聾伴有重振者需采用具備自動(dòng)增益控制的助聽器。合并屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內(nèi)式助聽器要根據(jù)患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽器者要經(jīng)調(diào)試和適應(yīng)過程,否則難獲滿意效果。

    3.耳蝸植入器 又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用于心理精神正常、身體健康的中青年雙側(cè)極度學(xué)語后聾者。必須是應(yīng)用高功率助聽器無效,耳內(nèi)無活動(dòng)性病變,影像學(xué)檢查證明內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常,耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發(fā)出腦干反應(yīng)者。電子耳蝸是基于感音性聾者的耳蝸螺旋神經(jīng)纖維與節(jié)細(xì)胞大部分仍存活的事實(shí),將連接到體外的聲電換能器上的微電極經(jīng)蝸窗插入耳蝸底周鼓階內(nèi)或貼附于耳蝸外面骨壁上,用以直接刺激神經(jīng)末梢,將模擬的聽覺信息傳向中樞,以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語訓(xùn)練,可恢復(fù)部分言語功能。

    4.聽覺和言語訓(xùn)練 前者是借助助聽器利用聾人的殘余聽力,通過長(zhǎng)期有計(jì)劃的聲響刺激,逐步培養(yǎng)其聆聽習(xí)慣,提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識(shí)別、記憶等方面之能力。言語訓(xùn)練是依據(jù)聽覺、視覺和觸覺等互補(bǔ)功能,借助適當(dāng)?shù)膬x器(音頻指示器、言語儀等),以科學(xué)的教學(xué)法訓(xùn)練聾兒發(fā)聲、讀唇、進(jìn)而理解并積累詞匯,掌握語法規(guī)則,靈活準(zhǔn)確表達(dá)思想感情。發(fā)生訓(xùn)練包括呼吸方法、唇舌運(yùn)動(dòng)、噪音運(yùn)用,以及音素、音調(diào)、語調(diào)等項(xiàng)目的訓(xùn)練。聽覺和言語訓(xùn)練相互補(bǔ)充,相互促進(jìn),不能偏廢,應(yīng)盡早開始,穿插施行。若家屬與教員能密切配合,持之以恒,定能達(dá)到聾而不啞之目的。

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    王建明 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院
    2017-03-23
    基本上不會(huì)的,是胚胎沒發(fā)育好所致那個(gè)基本上不能了不會(huì)的,放心,不用擔(dān)心這個(gè)問題
    梁鴻雁 葫蘆島市中心醫(yī)院
    2016-09-13
    大概20-30萬吧?。?!是的包括后期的!大概10-20萬吧!
    尹俊 上海市第一人民醫(yī)院蚌埠醫(yī)院
    2015-02-25

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