嬰幼兒、60歲左右的老年人

無傳染性

輕者可多年無癥狀。嚴重狹窄者可有暈厥，心絞痛或心衰，少部分病例可發(fā)生猝死，系因心肌缺血引起的室顫及心搏驟停。
1、癥狀
男性多見，單純風濕性主動脈瓣狹窄少見，大多同時合并有關閉不全和(或)二尖瓣病變。
(1)左心室代償期：輕，中度主動脈瓣狹窄，可多年無癥狀，尸解發(fā)現(xiàn)約5%主動脈瓣狹窄患者可無明顯自覺癥狀而突然猝死。
(2)左心室失代償期：嚴重主動脈瓣狹窄的特征性癥狀有心絞痛，暈厥和心力衰竭。
①心絞痛：主動脈瓣狹窄出現(xiàn)心絞痛，常提示瓣口面積小于0.8cm2,與冠心病心絞痛不易區(qū)別，主動脈瓣狹窄產(chǎn)生心絞痛原因可能與心肌肥厚所致需氧量增加和冠脈流量相對減少所致供氧不足，從而引起心內(nèi)膜下心肌缺血，據(jù)統(tǒng)計不論有無心絞痛，約50%的40歲以上的主動脈瓣狹窄患者并存冠心病。
②暈厥：常在勞動后或突然從平臥位轉變?yōu)橹绷⑽粫r，出現(xiàn)眼前發(fā)黑或短暫意識喪失，其產(chǎn)生可能與心絞痛發(fā)生機制相同，即心肌氧需求增加時心肌供氧則降低，勞力性暈厥是由于勞力使外周血管擴張，但心排血量無相應增加，直立性暈厥是由于突然站立時心排血量無法增加所致，有時舌下含服硝酸甘油治療心絞痛時亦可出現(xiàn)暈厥，即小劑量硝酸酯可引起外周靜脈明顯舒張，而導致回心血量減少而使心臟前負荷下降；當劑量增加時，外周阻力性小動脈也出現(xiàn)舒張，致使左心室后負荷亦下降，但心排血量無相應增加，導致腦循環(huán)供血不足，此外，心肌缺血引起的嚴重心律失常，如持續(xù)性室性心動過速，高度房室傳導阻滯，嚴重竇性心動過緩等也可導致暈厥或猝死，有暈厥或心絞痛患者平均存活2~5年。
③左心衰竭：從早期勞力性呼吸困難，進而發(fā)展為陣發(fā)性夜間呼吸困難，端坐呼吸和急性肺水腫，早期心衰可能與左心舒張功能障礙有關；晚期則與收縮功能障礙有關，主動脈瓣狹窄伴左心衰患者的壽命預計不超過2年。
④心性猝死：可作和主動脈瓣狹窄首發(fā)癥狀，亦可有反復心絞痛或暈厥發(fā)作史，猝死原因多為急性心肌缺血誘發(fā)的心室顫動或心臟驟停有關。
2、體征
(1)左心室代償期：
①心尖搏動向左下移位。
②心尖區(qū)可捫到緩慢的抬舉性沖動；主動脈瓣區(qū)可觸及收縮期細震顫。
③心濁音界向左下擴大。
④聽診特點：
a、主動脈瓣區(qū)收縮期雜音：于主動脈瓣區(qū)聽到一響亮(≥3~4/Ⅵ級),粗糙，音調(diào)較高，時限長的吹風樣噴射性收縮期雜音，此雜音是由于收縮期血流通過狹窄瓣膜，在升主動脈內(nèi)血液產(chǎn)生渦流所致，雜音呈菱型，在s1后出現(xiàn)，于收縮中，晚期達高峰，并在s2后消失，向兩側頸動脈及鎖骨下動脈傳導，隨主動脈瓣狹窄程度加劇，雜音越響亮，持續(xù)時間越長，且菱型高峰后移，但當嚴重主動脈瓣狹窄伴心功能不全或心動過速時，此時雜音變短而柔和。
b、主動脈收縮早期噴射音：當主動脈瓣輕，中度狹窄時，于主動脈瓣區(qū)或主動脈瓣第二聽診區(qū)，可聞收縮早期噴射音，緊接s1后有一短促而響亮的額外音，系主動脈瓣突然開放使高速血流沖擊狹窄的主動脈瓣而引起震動，多見于兒童，青少年的先天性主動脈瓣狹窄；若系風濕性主動脈瓣狹窄，由于瓣膜粘連，增厚，影響其瓣膜活動度，故很少聽到此種噴射音。
c、主動脈瓣區(qū)s2減弱并有逆分裂：嚴重主動脈瓣狹窄時，因左心室收縮的機械或電的延遲，引起左心室射血時間顯著延長而出現(xiàn)s2逆分裂(paradoxical splitting),后者是由于第2心音的第一成分(主動脈瓣成分)延遲到第二成分(肺動脈瓣成分)之后而形成的，深吸氣后因肺動脈瓣關閉延遲，逆分裂消失，深呼氣后因增加左心回流血，使主動脈瓣關閉更延遲，故逆分裂加重，當嚴重瓣膜增厚，鈣化，a2可減弱甚至消失。
d、其他：中，重度主動脈瓣狹窄出現(xiàn)左心室肥厚時，由于左心室順應性下降，致使左室舒張晚期左心房加強收縮，故心尖區(qū)可聞及s4;嚴重主動脈瓣狹窄可伴有輕度反流，故常可在胸骨左緣三，四肋間聽到輕度舒張早期潑水樣雜音。
e、血管體征：脈搏細弱而緩慢，收縮壓降低，舒張壓正常，脈壓差變小。
(2)左心室失代償期：
①晚期主動脈瓣狹窄引起左心室擴大時：可產(chǎn)生相對性二尖瓣關閉不全，于心尖區(qū)可聞2~3/Ⅵ吹風樣收縮期雜音，后者在左心功能改善和左心室縮小時雜音可減輕，反之則加重。
②左心功能不全時：在心尖區(qū)可聽到s4奔馬律。

1.X線檢查
心影正?；蜃笮氖逸p度增大，左心房可能輕度增大，升主動脈根部常見狹窄后擴張。在側位透視下可見主動脈瓣鈣化。晚期可有肺淤血征象。
2.心電圖檢查
重度狹窄者有左心室肥厚伴st-t繼發(fā)性改變和左心房大。可有房室阻滯、室內(nèi)阻滯(左束支阻滯或左前分支阻滯)、心房顫動或室性心律失常。
3.超聲心動圖檢查
是明確診斷和判定狹窄程度的重要方法。m型診斷本病不敏感和缺乏特異性。二維超聲心動敏感，可提供心腔大小、左室肥厚及功能。
4.左心導管檢查
當聲心動固不能確定狹窄程度并考慮人工瓣膜置換時，應行心導管檢查。最常用的方法是通過左心雙腔導管同步測定左心室和主動脈壓，或用單腔導管從左心室緩慢外撤至主動脈連續(xù)記錄壓力曲線；如左心導管難以通過狹窄的主動脈瓣口則可取右心導管經(jīng)右心穿刺室間隔進入左室與主動脈內(nèi)導管同步測壓。計算左心室-主動脈收縮期峰值壓差，根據(jù)所得壓差可計算出瓣口面積。>1.0cm2為輕度狹牢，0.75~1.0cm2為中度狹窄，<0.75cm2為重度狹窄。如以壓差判斷，平均壓差>50mmHg或峰壓差達70mmHg為重度狹窄。

診斷
風濕性主動脈瓣狹窄，多見青少年，有風濕熱史，多數(shù)同時伴有主動脈瓣關閉不全和二尖瓣病變，單純風濕性主動脈瓣狹窄罕見，老年退行性主動脈瓣狹窄， 隨年齡老化而逐漸增多的一種主動脈瓣退行性變與鈣化，可發(fā)生在原先正常瓣膜或有輕度瓣膜發(fā)育異常的患者，其瓣葉交界處無粘連和融合，后者是與風濕性主動脈 瓣狹窄病理學鑒別要點，先天性主動脈瓣二葉式畸形的占先天性主動脈瓣異常的50%以上，歷經(jīng)幾十年后才逐漸形成主動脈瓣狹窄，其中約40%伴主動脈瓣關閉 不全，上述主動脈瓣狹窄的診斷可根據(jù)病史和體征，結合X線，心電圖，超聲心動圖及左心導管檢查，一般可作出病因診斷。
鑒別診斷
1、風濕性，先天性及老年退化性主動脈瓣狹窄的鑒別。
2、先天性主動脈口狹窄的鑒別診斷分為主動脈瓣狹窄，主動脈瓣下狹窄和主動脈瓣上狹窄三種類型，以瓣膜狹窄最多，瓣下狹窄較少，而瓣上狹窄最少見。
3、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄與肺動脈瓣狹窄鑒別。
4、肥厚型心肌病尤其梗阻性肥厚型心肌病當胸骨左緣出現(xiàn)收縮期噴射性雜音時，需與主動脈瓣狹窄雜音相鑒別。

1.輕度狹窄無癥狀，無需治療，但需要定期復查
如一但出現(xiàn)暈厥、心絞痛、左心功能不全等癥狀考慮重度狹窄，內(nèi)科治療效果不明顯，需要介入或手術治療。

2.主動脈瓣膜成形術
主要適應證為①兒童和青年的先天性主動脈狹窄；
②嚴重主動脈狹窄的心源性休克不能耐受手術者；
③重度狹窄危及生命，而因心力衰竭手術風險大的過渡治療措施；
④嚴重主動脈瓣狹窄的妊娠婦女；
⑤嚴重主動脈瓣狹窄拒絕手術者。

3.瓣膜置換治療
主動脈瓣病變技術已十分成熟，手術的成功率在98%以上，而且效果良好。主要適應證為①有暈厥或心絞痛病史者；
②心電圖示左心室肥厚；
③心功能Ⅲ-Ⅳ級；
④左心室-主動脈間壓力階差>6.65kpa(50mmHg).

1、使患兒清潔舒適，加強營養(yǎng)給予高蛋白易消化飲食。
2、注意休息，1~3個月內(nèi)避免劇烈運動。
3、預防呼吸道感染，要定時進行翻身拍背，協(xié)助排痰。
4、三個月后要復診。

風濕性心臟病是可以預防的，如果能有效地控制甲鏈咽炎的感染，就不會得風濕熱，風心病就不會發(fā)生，預防主要措施有：
1、一級預防
指防止風濕熱的初次發(fā)作，關鍵是早期診斷和治療甲鏈性扁桃體炎，凡發(fā)熱，咽痛或不適，頭痛，腹痛，咽充血和腭扁桃體有分泌物者都應在治療前作咽拭子培養(yǎng)，確定有無甲鏈生長，如為陽性，應立即開始抗生素治療。
除了青霉素過敏者，對所有病人青霉素應為首選藥物，理由是：
①所有甲型溶血性鏈球菌菌株對青霉素同樣敏感。
②在應用40多年后，青霉素對這種細菌的平均抑菌和殺菌濃度沒有發(fā)生變化，仍在0.005μg/ml左右。
③沒有出現(xiàn)對青霉素抵抗的征象。
④至今沒有別的抗生素抗鏈球菌感染的活性和臨床效果超過青霉素g.
⑤青霉素相對價廉，抗菌譜較窄，因此不會抑制正常菌群，可避免二重感染，并較其他有效的抗生素副作用少，芐星青霉素適用于不能完成10天口服青霉素療程者；有rf個人史或家族史者；或地理，社會經(jīng)濟環(huán)境屬rf高發(fā)區(qū)的患者，單用芐星青霉素肌注較痛，用芐星青霉素加普魯卡因青霉素混合的針劑注射時不痛，混合針劑所含芐星青霉素劑量應為：<27kg的患者為60萬u,>27kg的患者為120萬u,對于多數(shù)小患者，用芐星青霉素90萬u和普魯卡因青霉素30萬u的混合劑，可取得良好的效果，但這種制劑不適于青春期或成人患者，對rf低發(fā)地區(qū)，可予青霉素v口服治療，青霉素v具有酸穩(wěn)定性，吸收較好，產(chǎn)生的青霉素血藥濃度較高，對兒童和成人，劑量均為250mg,3次/d,共10天，必須強調(diào)應連續(xù)服藥10天的重要性，即使服藥幾天后癥狀消失，也應服滿10天，少于10天效果明顯減低，但多于10天亦不能增加療效，其治療鏈球菌咽炎的療效與口服青霉素相同或幾乎相同，對成人，2次/d給藥療效不可靠，以3~4次/d為好，但最大劑量不超過1g/d,其次選用先鋒霉素Ⅳ,Ⅵ 0.25g,4次/d,共10天，但對青霉素過敏休克病人不能用，四環(huán)素國內(nèi)已不生產(chǎn)，磺胺嘧啶不能清除鏈球菌，因此不能用于治療鏈球菌性咽峽炎，但持續(xù)應用磺胺嘧啶對預防rf復發(fā)是有效的。
2、二級預防(風濕熱復發(fā)的預防)
對有明確風濕熱病史或現(xiàn)有風心病者都需要連續(xù)的抗生素治療，預防風濕熱的復發(fā)。
(1)預防期限：取決于復發(fā)危險性大小，一般來說，經(jīng)常發(fā)生上呼吸道感染者，居住擁擠，醫(yī)療條件差者以及多次發(fā)作史者，復發(fā)的危險性高，預防用藥時間宜長，反之，可適當縮短，已經(jīng)有過風濕性心臟炎的病人心臟炎復發(fā)的危險性相對較高，應接受長期抗生素預防直至成年或終身預防，相反，沒有患過風濕性心臟炎的病人復發(fā)時心臟受累的危險性低，抗生素預防幾年后便可停止，一般情況下，預防應持續(xù)至病人到二十幾歲或末次風濕熱后至少5年。
(2)預防方案：
①肌注芐星青霉素g:常用方案是長效青霉素制劑芐星青霉素g 120萬u,肌內(nèi)注射，每4周1次，在急性rf高發(fā)國家和地區(qū)，以及高危病人，最好每3周肌注1次。
②口服抗生素：rf復發(fā)危險性較低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年沒有風濕熱復發(fā)者，可改為口服抗生素預防，按下面推薦的劑量服藥：
a、磺胺嘧啶：體重>27kg者，劑量1.0g,1次/d,體重≤27kg者，每天0.5g,副作用輕而少見，偶可致白細胞減少，宜每2周查1次血細胞計數(shù)，妊娠晚期患者禁用，因為磺胺嘧啶可透過胎盤屏障，與胎兒體內(nèi)的膽紅素競爭白蛋白結合位點。
b、青霉素v:劑量為250mg,2次/d,過敏反應與肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮膚試驗。
c、紅霉素：250mg,2次/d,適用于青霉素和磺胺藥均有過敏者。
d、中藥如金銀花，黃連，黃芩，黃柏，蒲公英，板藍根，穿心蓮；中成藥如銀黃片，銀翹片，抗炎靈片，銀黃針等對溶血性鏈球菌感染均有良效，可選擇應用。
根據(jù)wh0最近報告，在1986~1990年對16個國家33651例rf或rhd患者注冊進行二級預防治療，但只有大約63.2%的病人完成了二級預防，其中95.7%的病人用長效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素，0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用紅霉素，0.3%病人對青霉素有不良反應，有53例rf復發(fā)，占0.4%病人/年，如果不進行預防，風濕熱的復發(fā)率高達60%病人/年。