淺談脊髓空洞癥
6月22日
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一、概述脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進行性的病變,特點是脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非神經(jīng)細胞)增生,常好發(fā)于頸部脊髓。二、病因病因不明,目前有水動力學(xué)作用力理論、枕骨大孔水平壓力梯度學(xué)說、Chiari畸形時小腦扁桃體的活塞樣活動等學(xué)說,此外慢性脊髓蛛網(wǎng)膜炎、脊髓內(nèi)腫瘤、脊髓梗死、脊髓外傷等也可引起脊髓空洞。三、病理及分類⑴交通性脊髓空洞癥communicating?syringiomyelia?指擴張的脊髓中央管與第四腦室相通,是由于腦脊液在第四腦室出口處梗阻所致,腦室均勻擴張。⑵非交通性脊髓空洞癥non-communicating?syringiomyelia?指擴張的脊髓中央管與第四腦室不相通,是由于腦脊液循環(huán)梗阻位于枕骨大孔平面或其下方。⑶原發(fā)性實質(zhì)內(nèi)空洞?primary?parenchyma?cavitation?指空洞在脊髓實質(zhì)內(nèi),與脊髓中央管和第四腦室均不相通。⑷萎縮性脊髓空洞atrophic?syrinx?脊髓變性、軟化后出現(xiàn)脊髓萎縮,引起脊髓內(nèi)微囊、裂隙和局限性中央管擴張,為局部組織損傷所致。⑸腫瘤性空洞neoplastic?cysts為星形細胞瘤、室管膜瘤、血管母細胞瘤等髓內(nèi)腫瘤的壞死性改變。四、臨床表現(xiàn)⑴發(fā)病年齡通常為20~30歲,多在中年就診,女性多于男性,病程進展緩慢;最早出現(xiàn)的癥狀呈節(jié)段性分布,首先累及上肢,當(dāng)空洞逐漸擴大時可累及脊髓白質(zhì)內(nèi)的長傳導(dǎo)束而出現(xiàn)長束功能障礙,二者之間可間隔數(shù)年。⑵感覺障礙?表現(xiàn)為節(jié)段性分布的痛溫度覺喪失、觸覺和深部感覺完好或輕度減退的分離性感覺障礙;最早累及一側(cè)或雙側(cè)后角底部,最早出現(xiàn)單側(cè)痛溫覺障礙,累及前聯(lián)合可有雙手、臂部尺側(cè)或一部分頸、胸部的痛溫度覺喪失,空洞擴大到胸背部后呈馬褂樣分布的感覺障礙,累及三叉神經(jīng)丘腦束可造成面部痛溫覺減退或消失、角膜反射消失(左側(cè)痛溫覺消失者常伴有中樞性自發(fā)性疼痛),累及脊髓丘腦束可造成空洞以下各種感覺障礙并出現(xiàn)感覺平面。⑶運動障礙?為脊髓前角受累后出現(xiàn)的下運動神經(jīng)元損害,表現(xiàn)為手部小肌肉(如骨間肌、魚際肌)和前臂尺側(cè)肌肉萎縮無力伴肌束震顫,逐漸波及肩胛帶和部分肋間肌,腱反射減退或消失,肌張力減退;空洞以下錐體束征,肌張力增高和腱反射亢進,腹壁反射、提睪反射消失,出現(xiàn)病理反射;空洞在腰骶部者可出現(xiàn)下肢的上述運動和感覺障礙。⑷自主神經(jīng)和營養(yǎng)障礙?病損節(jié)段可有皮膚營養(yǎng)障礙,潰瘍經(jīng)久不愈,局部出汗過多或過少,神經(jīng)源性膀胱,大小便失禁。⑸常伴有脊柱側(cè)凸畸形、脊柱裂和弓形足等畸形,關(guān)節(jié)感覺缺失引起關(guān)節(jié)磨損和畸形、關(guān)節(jié)腫脹形成Charcot關(guān)節(jié),皮下組織增厚、腫脹、異樣發(fā)軟伴局部潰瘍和感覺缺失(Mervan綜合征)。⑹一般以步態(tài)異?;蚵?lián)合運動和感覺異常為最常見主訴,根性疼痛或觸物痛(不同于ChiariⅠ型的頸部或枕下部疼痛)也較常見,但Horner綜合征、Raynaud現(xiàn)象和關(guān)節(jié)病已少見。五、診斷⑴中年期發(fā)病,伴有寰枕區(qū)其他發(fā)育缺陷,節(jié)段性感覺障礙和感覺分離,手部和上肢肌肉萎縮。⑵顱頸交界部正側(cè)位和中線體層X線片??梢婂菊韰^(qū)骨性畸形,如顱底陷入、扁平顱底等。⑶CT?可觀察腦室大小和有無腦積水,注射造影劑后可發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝、顱后窩顱底有無蛛網(wǎng)膜炎。⑷MRI?顯示腦室大小、有無小腦扁桃體下疝及其程度、有無脊髓空洞及其范圍,空洞與第四腦室、脊髓中央管有無交通,脊髓的粗細和空洞的大小及有無分隔,約1/3可見腦室擴大但僅7%~11%產(chǎn)生腦積水。六、鑒別診斷⑴脊髓髓內(nèi)腫瘤?發(fā)展較快,室管膜瘤的增強掃描可見室管膜均勻一致的強化,少合并寰枕畸形和小腦扁桃體下疝。⑵運動神經(jīng)元病?明顯的病理改變在脊髓前角、低位腦干運動核和皮質(zhì)運動區(qū)的錐體細胞,表現(xiàn)為肌萎縮和皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束的變化,最常見的肌萎縮性側(cè)索硬化癥多有上肢的上下神經(jīng)元受累的肌萎縮、肌纖維震顫等表現(xiàn),但無感覺障礙,特別是無節(jié)段性的感覺障礙和感覺分離,MRI檢查可明確。⑶頸椎病?可有上肢肌肉萎縮、長傳導(dǎo)束征和根性疼痛,但無節(jié)段性感覺障礙和感覺分離現(xiàn)象;頸椎X線片、CT和MRI可明確。⑷多發(fā)性硬化?表現(xiàn)為白質(zhì)中散在的髓鞘脫失和膠質(zhì)細胞增生,>70%的患者可有神經(jīng)痛、感覺異常和感覺減退,深感覺障礙一般較淺感覺為輕,可有Lhermitt征(患者低頭時出現(xiàn)背部正中瞬間下行達骶部或足部,或向上肢放射的過電樣感),但無寰枕畸形、小腦扁桃體下疝等影像學(xué)改變。七、治療目前以脊髓空洞分流術(shù)和顱后窩減壓術(shù)最常用,特別是后顱窩小骨窗減壓+軟腦膜下小腦扁桃體電灼/部分切除術(shù)+硬腦膜成形術(shù)為主要治療手段。八、預(yù)后手術(shù)多無死亡,術(shù)前神經(jīng)功能狀態(tài)和以后直接相關(guān),術(shù)前中到重度的神經(jīng)功能障礙者預(yù)后不佳,因此建議早期手術(shù)治療。