特發(fā)性急性腎小管間質(zhì)性腎炎，簡稱特發(fā)性急性間質(zhì)性腎炎，是指臨床表現(xiàn)為可逆性非少尿型AKI、腎臟病理的組織學特征為典型AIN，但臨床難以確定特異病因者。大多與自身免疫性疾病有關，部分患者經(jīng)密切監(jiān)測及動態(tài)觀察最終可明確病因，如與慢性活動性肝炎、潰瘍性結(jié)腸炎、自身免疫性甲狀腺病等有關。部分患者的腎組織免疫病理檢查可見IgG、C3及抗腎小管基底膜抗體里線樣或顆粒樣沉積。
與藥物引起的特發(fā)性急性腎小管間質(zhì)性腎炎（ATIN）不同的是特發(fā)性ATIN不常伴有皮疹、血嗜酸性粒細胞增多。本病伴有乏力、厭食、惡心、肌痛、體重減輕、輕到中度貧血血沉增快，尿檢查可發(fā)現(xiàn)有血尿、白細胞尿，24小時尿蛋白在1.5克以下，血肌酐和尿素氮水平增高，有抗腎小管基底膜抗體（TBM）的特發(fā)ATIN偶可發(fā)生特別嚴重的腎損害，在腎小管間質(zhì)腎病-葡萄膜炎綜合征患者發(fā)熱亦常見。臨床表現(xiàn)除持續(xù)性腎功能和小管功能損害、骨髓和淋巴肉芽腫外，還在病程某一時刻出現(xiàn)葡萄膜炎。部分病例可發(fā)生骨髓肉芽腫。