神經(jīng)源性腫瘤是縱隔內(nèi)最常見的腫瘤之一，國外一組2000余例縱隔腫瘤，神經(jīng)源性腫瘤占20%。綜合國內(nèi)14組報告2720例縱隔腫瘤，其中神經(jīng)源性腫瘤占26.47%，為第一位的縱隔腫瘤。
任何年齡均可發(fā)生神經(jīng)源性腫瘤，性別發(fā)生率無明顯差別?？v隔神經(jīng)源性腫瘤可來自交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)，如肋間神經(jīng)、迷走神經(jīng)和交感神經(jīng)。這些神經(jīng)主要位于后縱隔，故后縱隔是神經(jīng)源性腫瘤的好發(fā)部位。左右兩側(cè)縱隔神經(jīng)源性腫瘤的發(fā)生率無明顯區(qū)別。年齡對于腫瘤的良惡性有一定關(guān)系，成年人縱隔神經(jīng)源性腫瘤大多數(shù)是良性的，兒童發(fā)生縱隔神經(jīng)源性腫瘤并不少見，惟腫瘤生長大，進(jìn)展快，多數(shù)是惡性腫瘤。大多數(shù)（75%）縱隔神經(jīng)源性腫瘤是良性的，主要來自周圍神經(jīng)，如神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤或兩者混合，惡性腫瘤占3%～19%。國內(nèi)報告較高達(dá)28.6%～66%，這些包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤、惡性神經(jīng)鞘來源的腫瘤。
實際上惡性發(fā)生率的高低依病例選擇而異，北京協(xié)和醫(yī)院30余年來外科治療縱隔神經(jīng)源性腫瘤68例，其中惡性腫瘤僅3例，占4.4%，兒童醫(yī)院收治的惡性神經(jīng)源性腫瘤較多，國內(nèi)一組報告兒童醫(yī)院外科治療的縱隔神經(jīng)源性腫瘤惡性者達(dá)70%。另外某些良性神經(jīng)源性腫瘤可發(fā)生惡變。雖然神經(jīng)源性腫瘤多數(shù)位于后縱隔，但是少數(shù)可發(fā)生在前縱隔，而前縱隔內(nèi)的神經(jīng)源性腫瘤更多為惡性腫瘤。