局限性良性胸膜間皮瘤怎樣診斷和治療?
6月22日
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由胸膜間皮細(xì)胞產(chǎn)生的良性腫瘤是局限性良性間皮瘤,過去又稱纖維間皮瘤、胸膜纖維瘤或局限性纖維間皮瘤。與惡性間皮瘤不同,良性局限性間皮瘤其發(fā)生與接觸石棉無關(guān)。局限性良性間皮瘤生長緩慢,病人大多無臨床癥狀,很少出現(xiàn)胸痛,唯腫瘤產(chǎn)生于壁層胸膜,生長很大,壓迫支氣管可造成肺不張,此時(shí)可以出現(xiàn)咳嗽、胸部沉重感和氣短。許多病人是在常規(guī)體檢胸部X線胸片上偶然發(fā)現(xiàn)胸內(nèi)腫瘤。局限性良性間皮瘤最明顯的特點(diǎn)是它常常合并某些綜合征,像肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病,病人可出現(xiàn)杵狀指(趾)、關(guān)節(jié)僵直疼痛、踝部水腫等。另一個(gè)常合并的綜合征是低血糖,病人可發(fā)生暈厥、驚厥或昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,甚至可造成死亡。局限性良性間皮瘤合并低血糖的原因目前尚無合理的解釋,可能的原因是腫瘤消耗多量的葡萄糖,另外腫瘤可能釋放某種代謝產(chǎn)物,從而抑制糖原異生呈現(xiàn)胰島素樣的作用。有意思的是當(dāng)胸膜間皮瘤摘除后,低血糖癥狀完全消失。當(dāng)腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)低血糖又重新出現(xiàn)。大多數(shù)局限性良性間皮瘤是從臟層胸膜產(chǎn)生而來,其界限清楚,有完整包膜,有時(shí)并有蒂連接腫瘤。筆者即遇一例,偶然胸片發(fā)現(xiàn)位于前下縱隔一邊緣規(guī)整密度均勻的腫物,術(shù)前考慮可能的診斷是縱隔腫瘤,原因不清。開胸手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)右前下縱隔一實(shí)性腫瘤,大小約8×7×6厘米,包膜完整,界限清楚,并有一長蒂連于右上肺臟胸膜,實(shí)際上腫瘤從臟胸膜表面生長由上向下墜落到前下縱隔。手術(shù)沒有任何困難。術(shù)后病理報(bào)告為局限性良性間皮瘤。另外有的局限性良性間皮瘤在胸片僅表現(xiàn)為孤立性肺部結(jié)節(jié),術(shù)前多被誤診為肺內(nèi)良性腫瘤。局限性良性間皮瘤徹底切除后不復(fù)發(fā)。盡管某些作者提出有惡變可能,報(bào)告的惡變率約為2%,復(fù)發(fā)與惡性變常有關(guān)連。但北京協(xié)和醫(yī)院胸外科近40年手術(shù)治療良性局限性間皮瘤20余例,還未發(fā)現(xiàn)有良性局限性間皮瘤惡性變的病例。