神經(jīng)纖維瘤病是怎樣的一種疾?。?/h1>

6月22日

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??????神經(jīng)纖維瘤病為一種涉及人體多方面紊亂的疾病，臨床表現(xiàn)包括有皮膚、神經(jīng)組織、骨骼和軟組織異常的癥狀。最顯而易見(jiàn)的是身體上多發(fā)、大小不等的皮膚咖啡斑和多發(fā)的肉贅，肉贅表面的皮膚有色素沉著。通常分為周圍型和中樞型兩種類型，其中周圍型多見(jiàn)于外周神經(jīng)的纖維瘤。
??????周圍型神經(jīng)纖維瘤病是一種多系統(tǒng)表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳疾病，也是人類最常見(jiàn)的單基因遺傳病，在幼兒至青春期發(fā)病。
??????神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)骨科方面的問(wèn)題，常見(jiàn)的是周圍型，它對(duì)骨骼的最常見(jiàn)、最重要的影響當(dāng)屬脊柱畸形，特別是脊柱側(cè)凸、后凸畸形，雖然神經(jīng)纖維瘤病在病因?qū)W方面目前尚無(wú)有效治療方法，但針對(duì)其合并的脊柱畸形通過(guò)現(xiàn)代外科手術(shù)切除對(duì)于神經(jīng)組織產(chǎn)生壓迫、侵襲的腫瘤和畸形骨組織，則可有效地挽救神經(jīng)功能；同時(shí)應(yīng)用三維內(nèi)固定系統(tǒng)對(duì)于脊柱畸形進(jìn)行矯形、并重建脊柱的穩(wěn)定性卻是使此類病人恢復(fù)正常生活的關(guān)鍵。
??????對(duì)于部分神經(jīng)纖維瘤病合并營(yíng)養(yǎng)不良性畸形病例較難得到滿意的穩(wěn)定融合，植骨不愈合、假關(guān)節(jié)發(fā)生率高，甚至在堅(jiān)固融合后畸形仍有可能進(jìn)展，因此可能需要多次手術(shù)。
??????國(guó)外研究報(bào)道，應(yīng)用肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定劑“酮替芬”治療神經(jīng)纖維瘤，發(fā)現(xiàn)可以阻止皮下腫瘤生長(zhǎng)，但其遠(yuǎn)期療效如何，目前仍在觀察中。