肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病是何種疾病?
6月22日
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肥大性骨關(guān)節(jié)病又稱Marie-Bemberger綜合征,由Marie于1889年首先報(bào)道,其主要特征為四肢管狀骨骨膜增生、杵狀指(趾)及關(guān)節(jié)炎,分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種。前者有家族史,病因可能與遺傳有關(guān),Currarino等認(rèn)為其有自愈傾向,對(duì)臨床影響不大;后者繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病,可分為胸內(nèi)型和胸外型,其中以胸內(nèi)型中的肺性肥大性骨關(guān)節(jié)?。≒HO)最為常見(jiàn)。少數(shù)病人繼發(fā)于其他系統(tǒng)慢性疾患,有時(shí)甚至查不到原發(fā)病灶。發(fā)病原因一般認(rèn)為是組織缺氧和局部血液循環(huán)量增加所致。肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病一般中年人起病,男多于女,好發(fā)于脛腓骨、尺橈骨,其次為手足短骨、肱骨及股骨。呈對(duì)稱性和多發(fā)性,起病和進(jìn)展均緩慢。表現(xiàn)為肢體及關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限,可有杵狀指或杵狀趾畸形。X線片可見(jiàn)骨膜下新骨增生,呈花邊狀或呈蔥皮狀,可波及全部骨干,以骨干遠(yuǎn)側(cè)最明顯,皮質(zhì)骨和髓腔正常。本病治療主要針對(duì)原發(fā)病,如果原發(fā)病治愈后,骨關(guān)節(jié)病的癥狀能很快減輕,甚至消失,復(fù)查X線片,杵狀指或杵狀趾畸形也可恢復(fù)正常。但是,如果原發(fā)病難以治愈,那么對(duì)本病來(lái)說(shuō),療效不佳,只能做對(duì)癥治療。