感冒背后竟然是蠶豆??？蠶豆病又是個(gè)什么?。?/h1>

9月28日

蠶豆病在華南地區(qū)非常常見(jiàn)，而又因?yàn)樾Q豆病有很多藥物使用禁忌癥，要引起足夠的重視。隨著中國(guó)經(jīng)濟(jì)社會(huì)的發(fā)展，我國(guó)人口流動(dòng)大，南北交流逐漸頻繁，蠶豆病患者也從原來(lái)的區(qū)域特色病逐漸向低發(fā)區(qū)流動(dòng)，在中國(guó)北部等低發(fā)區(qū)也呈現(xiàn)流行趨勢(shì)

兒科，又稱“啞科”，具有一定特殊性。由于兒童病人表述、認(rèn)知及思維能力均較為低下，或尚未開(kāi)始發(fā)育，對(duì)自己病情和感受描述往往不夠準(zhǔn)確，使得診治難度增大。兒童監(jiān)護(hù)人對(duì)病情的表述，常常與患兒病情不完全一致，病史采集中經(jīng)常會(huì)漏掉關(guān)鍵信息，可能導(dǎo)致延誤診治。有些患兒，以感冒為由就診，經(jīng)過(guò)初步診治后卻有經(jīng)常有讓人大跌眼鏡的發(fā)現(xiàn)。

1、感冒背后隱藏著危機(jī)

這是一個(gè)1歲半的小男孩，1周出現(xiàn)咳嗽、流鼻涕等感冒癥狀，到當(dāng)?shù)卦\所看病，對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)，入院1天前出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐，精神較疲倦。

圖一：感冒很多時(shí)候只是其他疾病的表象

父親訴患兒所在幼兒園有幾個(gè)小朋友患有支氣管炎，家中養(yǎng)有一只寵物倉(cāng)鼠。除此之外，沒(méi)有獲得其他有效的病情信息?；純浩剿厣眢w健康，較少生病。個(gè)人史、家族史也沒(méi)特殊。

接診醫(yī)生查看患兒，發(fā)現(xiàn)患兒精神不好，呼吸和心率稍快。趕緊找來(lái)血壓計(jì)，測(cè)量血壓還算正常?？紤]到患兒病情比較重，馬上叫護(hù)士拿來(lái)心電監(jiān)護(hù)和血氧飽和度監(jiān)測(cè)，沒(méi)有吸氧的情況下，血氧飽和度只有85%。

初步檢查患兒臉色蒼白，皮膚沒(méi)有出血點(diǎn)、皮疹和擦傷，嗜睡，可喚醒，對(duì)疼痛刺激有反應(yīng)，但停止刺激后很快又入睡。眼結(jié)膜蒼白、鞏膜黃染。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。

呼吸費(fèi)力，可見(jiàn)明顯的三凹征，聽(tīng)診呼吸稍快，雙肺呼吸音清，沒(méi)聽(tīng)到明顯雜音。心臟檢查發(fā)現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速，胸骨左上緣可聽(tīng)到III級(jí)收縮期噴射性雜音，未聞及奔馬律或摩擦音。腹平軟，肝不大，脾稍大，輕壓痛。毛細(xì)血管再充盈時(shí)間2秒。

經(jīng)過(guò)初步評(píng)估，醫(yī)生認(rèn)為患兒呼吸道雖然通常，但是呼吸快，且血氧飽和度下降，提示呼吸系統(tǒng)不穩(wěn)定。上呼吸道感染后出現(xiàn)精神不好，發(fā)熱，呼吸心率快，呼吸系統(tǒng)不穩(wěn)定，而且有面色蒼白和鞏膜黃染的情況。

醫(yī)生首先考慮，可能感染加重，甚至敗血癥。經(jīng)過(guò)初步評(píng)估后立即予吸氧，開(kāi)放靜脈通道，予10 ml/kg生理鹽水。經(jīng)過(guò)這些處理后，患兒不適有所緩解，生命體征較前改善，經(jīng)皮血氧飽和度96%。

馬上安排抽血等檢查，很快實(shí)驗(yàn)室結(jié)果回報(bào)，PCT、CRP等感染指標(biāo)不高，不支持嚴(yán)重細(xì)菌感染所致的敗血癥。血常規(guī)白細(xì)胞和血小板水平正常，但患兒有嚴(yán)重貧血，血色素只有31 g/L！

2、嚴(yán)重貧血為哪般？

常規(guī)提示患兒為正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高?；純焊赣H訴，4天前患兒臉、嘴唇還算紅潤(rùn)，這兩天臉色突然變差，越來(lái)越蒼白。

圖二：急性貧血而無(wú)明顯出血，應(yīng)考慮溶血可能

根據(jù)病史，醫(yī)生考慮患兒急性失血，但患兒沒(méi)有任何外傷史，也沒(méi)有消化道等其他部位的出血，為何會(huì)突然血色素下降這么快？貧血，按機(jī)制可分為生成不足、破壞過(guò)多和丟失過(guò)多三大類。生成不足，多數(shù)不會(huì)在短時(shí)間類引起嚴(yán)重貧血；而急性嚴(yán)重貧血多見(jiàn)于后兩種情況?；純簾o(wú)明顯的丟失過(guò)多的病因和癥狀，最大的可能就是破壞過(guò)多。

生化檢查證實(shí)了理論的推斷，肝酶升高，乳酸脫氫酶升高，總膽紅素升高，以間接膽紅素升高為主。小便呈濃茶色，尿常規(guī)示血紅蛋白陽(yáng)性。

患兒面色蒼白發(fā)生時(shí)間短，體格檢查可見(jiàn)面色蒼白、鞏膜黃染和脾大，實(shí)驗(yàn)室檢查示嚴(yán)重貧血、非結(jié)合膽紅素升高、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高、尿血紅蛋白陽(yáng)性，這些結(jié)合起來(lái)，首先考慮是溶血性貧血。

但問(wèn)題的關(guān)鍵是，溶血的原因是什么？

3、病史采集的遺漏

患兒感冒后出現(xiàn)溶血，是否隱藏著什么病史沒(méi)有采集到？

追問(wèn)患兒父親相關(guān)病史，明顯表述不清，原來(lái)平時(shí)患兒是母親在看護(hù)，父親由于工作原因，對(duì)病情變化并不太清楚。

溶血性貧血可分為兩種基本類型，一種是由紅細(xì)胞內(nèi)部結(jié)構(gòu)異常引起；另一種是由紅細(xì)胞外因素作用于紅細(xì)胞而引起。

■ 內(nèi)部因素：除了血紅蛋白?。ㄧ牭都?xì)胞性貧血和珠蛋白生成障礙性貧血）外，紅細(xì)胞膜（球形紅細(xì)胞增多癥）和代謝酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏，丙酮酸激酶缺乏）是導(dǎo)致溶血的紅細(xì)胞內(nèi)部異常因素。

■ 外部因素：包括自身免疫性溶血性貧血、紅細(xì)胞物理?yè)p傷（人工瓣膜）、感染（瘧疾）及藥物/毒物（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏）等等。

從采集的病史可知，患兒病史短，在較短時(shí)間內(nèi)發(fā)生溶血性貧血。如果單純是紅細(xì)胞內(nèi)部結(jié)構(gòu)遺傳與導(dǎo)致的溶血性貧血，則多數(shù)病程較長(zhǎng)，貧血程度多數(shù)較輕，并不太支持單純內(nèi)部因素引起的溶血性貧血。外部因素方面，患兒抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，沒(méi)有人工瓣膜植入病史，沒(méi)有明顯感染征象。那么，最有可能的是藥物/毒物引起的急性溶血性貧血。

隨后，血涂片結(jié)果回報(bào)，可見(jiàn)于紅細(xì)胞溶血一致的紅細(xì)胞碎片、泡狀細(xì)胞、咬痕細(xì)胞、紅細(xì)胞大小不等及異形紅細(xì)胞。

至此，患兒貧血的原因明確，即由于急性溶血性所致的貧血。但是，到底是什么因素誘發(fā)的急性溶血呢？

患兒母親趕到后，醫(yī)生追問(wèn)了病史，這時(shí)候才想起來(lái)，患兒4天前因誤食衣柜里的樟腦丸就診于外院急診科，當(dāng)時(shí)，查血紅蛋白100g/L。

圖三：樟腦丸外觀形似糖果，容易導(dǎo)致小兒誤服

樟腦丸，又稱衛(wèi)生球，大多是以煤焦油中提煉出來(lái)的苯為代用品而制成，還有苯、二氯化苯、萘酚等化工原料?？赏ㄟ^(guò)呼吸道吸入，也可通過(guò)皮膚、黏膜、消化道吸收，進(jìn)入人體后可直接損害肝腎、消化道等。

樟腦丸含有萘酚，進(jìn)入人體后，使紅細(xì)胞膜發(fā)生改變，完整性受影響，紅細(xì)胞的破壞導(dǎo)致急性溶血，表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血，嚴(yán)重黃疸，尿濃茶樣，嚴(yán)重者可發(fā)展到心力衰竭，有生命危險(xiǎn)。

4、醫(yī)生與盜夢(mèng)特工

好萊塢電影《盜夢(mèng)空間》描述的是，特工團(tuán)隊(duì)進(jìn)入他人夢(mèng)境，從他人的潛意識(shí)中盜取機(jī)密，并重塑他人夢(mèng)境的故事。影片劇情游走于夢(mèng)境與現(xiàn)實(shí)之間，獲得諸多好評(píng)及獎(jiǎng)項(xiàng)。

我們?cè)卺t(yī)療過(guò)程中，醫(yī)生有時(shí)候也好似在“盜夢(mèng)”，不可淺嘗輒止，不然可能會(huì)錯(cuò)過(guò)關(guān)鍵環(huán)節(jié)。

患兒只是服用一顆樟腦丸，并且服用不久即到醫(yī)院處理，診治也還算及時(shí)，但卻在數(shù)天后引起嚴(yán)重的貧血。這不禁讓人覺(jué)得不可思議，是否背后還隱藏著其他原因，醫(yī)生又能否完成“盜夢(mèng)”呢？

其實(shí)，患兒病情進(jìn)展迅速，應(yīng)注意是否有紅細(xì)胞本身結(jié)構(gòu)或功能的異常。本病例患兒短時(shí)間發(fā)展為嚴(yán)重貧血，并有呼吸困難、心動(dòng)過(guò)速、反應(yīng)欠佳等表現(xiàn)，不除外有基礎(chǔ)病。

后來(lái)，結(jié)果回報(bào)，患兒系葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（G6PD缺乏癥，又稱蠶豆病）。

換個(gè)角度，如果只是停留在“樟腦丸”可誘發(fā)急性溶血性貧血，而沒(méi)有揪出蠶豆病，患兒在以后的生活過(guò)程中，仍有誘發(fā)溶血再次發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。

5、蠶豆病在我國(guó)并不少見(jiàn)

根據(jù)2017年6月最新的G6PD缺乏癥指南——《葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥新生兒篩查、診斷和治療專家共識(shí)》，蠶豆病主要分布于東南亞、非洲、中東和地中海沿岸，全世界約有4億人口受累，占世界人口的4.9%！

我國(guó)蠶豆病的分布呈南高北低趨勢(shì)，廣東、廣西、海南、云南、貴州等地區(qū)人群患病率高，高達(dá)4-20%。其中，海南省部分少數(shù)民族地區(qū)發(fā)生率為15%，廣西7.4%，廣東3.7%。

事實(shí)上，蠶豆病在華南地區(qū)非常常見(jiàn)，而又因?yàn)樾Q豆病有很多藥物使用禁忌癥，要引起足夠的重視。隨著中國(guó)經(jīng)濟(jì)社會(huì)的發(fā)展，我國(guó)人口流動(dòng)大，南北交流逐漸頻繁，蠶豆病患者也從原來(lái)的區(qū)域特色病逐漸向低發(fā)區(qū)流動(dòng)，在中國(guó)北部等低發(fā)區(qū)也呈現(xiàn)流行趨勢(shì)

G6PD參與補(bǔ)充谷胱甘肽的生化通路，后者具有抗氧化作用，酶缺乏患者在遇到氧化應(yīng)激時(shí)會(huì)有一定風(fēng)險(xiǎn)。蠶豆、感染、藥物（如抗瘧藥等）、毒物（如萘酚，即樟腦丸）是最常見(jiàn)的導(dǎo)致蠶豆病患兒發(fā)生紅細(xì)胞損傷的誘因。

值得提醒的是，如果蠶豆病患兒穿上接觸過(guò)樟腦丸的衣物后，萘酚可通過(guò)衣物經(jīng)皮膚進(jìn)入血液，誘發(fā)急性溶血。因此，建議蠶豆病患兒家里不使用樟腦丸防蟲(chóng)、防蟑螂。

另外，溶血性貧血?jiǎng)偘l(fā)生時(shí)，測(cè)定G6PD酶活性可能正常，可導(dǎo)致假陰性結(jié)果！這是因?yàn)?，在貧血時(shí)，具有正常G6PD酶的幼稚紅細(xì)胞可能替代了缺乏G6PD酶的衰老紅細(xì)胞。因此，如發(fā)生溶血性貧血，測(cè)定G6PD酶為陰性時(shí)，不能除外G6PD缺乏癥，應(yīng)在溶血發(fā)生后至少2周再次復(fù)測(cè)。此外，有些檢測(cè)方法不能檢測(cè)出雜合子，應(yīng)該注意檢測(cè)方法的選擇。

蠶豆病急性溶血性貧血，主要采用支持治療。發(fā)生急性萘誤食后，可給予藥用炭和導(dǎo)瀉藥。對(duì)于有血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的溶血性貧血患兒可輸血。經(jīng)過(guò)適當(dāng)診治，另外，值得特別一提的是，脂溶性的牛奶和脂肪餐，可促進(jìn)親脂性的萘的吸收，應(yīng)避免食用。

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